三尖瓣閉鎖 (Tricuspid Atresia, TA)
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
*認識三尖瓣閉鎖前,先認識正常的心臟
孩子會有什麼症狀?
在這樣的寶寶,由於右心室容易因為血流不夠而造成發育不良,腔室過小,所能夠打到肺部的血流不夠,因此一生出來,容易出現唇色發黑(發紺)的情形,這個時候開放性動脈導管的維持是這樣的寶寶存活的重要通道。有時候因為有心室中隔缺損,血液雖然無法透過三尖瓣進入右心室,還是可以透過這個心臟的破洞從左心室流入,再加上開放性動脈導管的存在,發紺的情形並不嚴重。一班人得心臟可以分為左右兩個幫浦,可是這樣的寶寶只有左邊一個,另外一邊還是過小,因此隨這年紀增加,漸漸會出現呼吸急促,餵奶困難,體重上升困難等心臟衰竭的症狀。更有一些小寶寶雖然有發紺的情形,但是心臟衰竭的發生十分緩飯,會在上幼稚園或是小學的時候才被發現,這個時候可以在他們的手上發現因為長期發紺所導致杵狀指(Clubbing finger)的情形。這樣的小朋友在先在的台灣幾乎不存在,比較落後的第三世界國家可能還可以看到。他們的表現常以發紺和慢性心臟衰竭來表示。
在這樣的寶寶,由於右心室容易因為血流不夠而造成發育不良,腔室過小,所能夠打到肺部的血流不夠,因此一生出來,容易出現唇色發黑(發紺)的情形,這個時候開放性動脈導管的維持是這樣的寶寶存活的重要通道。有時候因為有心室中隔缺損,血液雖然無法透過三尖瓣進入右心室,還是可以透過這個心臟的破洞從左心室流入,再加上開放性動脈導管的存在,發紺的情形並不嚴重。一班人得心臟可以分為左右兩個幫浦,可是這樣的寶寶只有左邊一個,另外一邊還是過小,因此隨這年紀增加,漸漸會出現呼吸急促,餵奶困難,體重上升困難等心臟衰竭的症狀。更有一些小寶寶雖然有發紺的情形,但是心臟衰竭的發生十分緩飯,會在上幼稚園或是小學的時候才被發現,這個時候可以在他們的手上發現因為長期發紺所導致杵狀指(Clubbing finger)的情形。這樣的小朋友在先在的台灣幾乎不存在,比較落後的第三世界國家可能還可以看到。他們的表現常以發紺和慢性心臟衰竭來表示。
醫生如何發現孩子有三尖瓣閉鎖?
- 產前檢查:目前三尖瓣閉鎖可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。透過一系列的追蹤,可以觀察到三尖瓣開合和右心室發育的情形。透過產前的追蹤,可以評估小寶寶出生之後立即可能會遇到的狀況以及危險,提供接生的產科醫師更多的資訊,也可以讓新生兒科醫師以及小兒心臟科醫師可以有更充足的準備迎接寶寶的到來。
- 心臟超音波:孩子出生後,針對有發紺或是心衰竭症狀的孩子,醫生會為他安排心臟超音波檢查。
- 心導管檢查:對於比較晚期才被發現的孩子,或是即將接受第二第三階段手術的小朋友,心導管檢查是必須的,以評估手術的可行性和風險。
- 電腦斷層檢查:在需要進行手術的孩子,我們會在手術前安排3D電腦斷層檢查。透過影像的重組,可以提供外科醫師更多的資訊,並且再次檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
醫生會怎麼治療三尖瓣閉鎖的孩子?
三尖瓣閉鎖目前並沒有藥物治療或是心導管治療的方式,只能以手術矯正。
藥物的治療通常是為了剛出生的寶寶,由於開放性動脈導管會漸漸關閉,進到肺部的血流會慢慢的下降,因此如果寶寶肺部血流不足,容易出現發紺的狀況,會需要靜脈藥物的滴注來維持開放性動脈導管的開放,穩定寶寶的狀況,已接受第一階段的手術。
矯正手術並不複雜,但是需要分成三個階段:第一階段在出生後很快就要進行,第二階段通常在四到六個月後,第三階段時程變化較大,多在兩到四歲間。有部分的孩子可能可以將二三階段的手術一次進行,但這需要手術前良好的評估,以及術後密切的追蹤。
三尖瓣閉鎖目前並沒有藥物治療或是心導管治療的方式,只能以手術矯正。
藥物的治療通常是為了剛出生的寶寶,由於開放性動脈導管會漸漸關閉,進到肺部的血流會慢慢的下降,因此如果寶寶肺部血流不足,容易出現發紺的狀況,會需要靜脈藥物的滴注來維持開放性動脈導管的開放,穩定寶寶的狀況,已接受第一階段的手術。
矯正手術並不複雜,但是需要分成三個階段:第一階段在出生後很快就要進行,第二階段通常在四到六個月後,第三階段時程變化較大,多在兩到四歲間。有部分的孩子可能可以將二三階段的手術一次進行,但這需要手術前良好的評估,以及術後密切的追蹤。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
第一階段手術最為重要,是這樣的寶寶是否可以存活的關鍵。當狀況穩定之後,心臟功能逐漸穩定之後可以減少強心藥物使用,脫離呼吸器。在心臟功能比較不好的寶寶,這個過程常常需要數週甚至幾個月的時間。每一個階段手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能,並在門診追蹤治療。成功進行三階段的手術後,還需要定期的門診追蹤,這樣的孩子得心臟相當的特別,我們稱之為『單一心室循環』,相對於大部分人得心臟,有左右兩個心室分別負擔身體和肺臟的循環,單一心室循環的孩子只透過左邊的心臟負擔身體的循環,肺臟的循環則沒有心臟幫浦的幫忙。這樣的生理機制,比較容易出現心臟衰竭的狀況,因此當限心臟衰竭或其他症狀時,會需要接受心導管檢查以及治療。有少部分的孩子成年後仍會因為長期負擔過大出現心臟衰竭,需要接受心臟移植。
第一階段手術最為重要,是這樣的寶寶是否可以存活的關鍵。當狀況穩定之後,心臟功能逐漸穩定之後可以減少強心藥物使用,脫離呼吸器。在心臟功能比較不好的寶寶,這個過程常常需要數週甚至幾個月的時間。每一個階段手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能,並在門診追蹤治療。成功進行三階段的手術後,還需要定期的門診追蹤,這樣的孩子得心臟相當的特別,我們稱之為『單一心室循環』,相對於大部分人得心臟,有左右兩個心室分別負擔身體和肺臟的循環,單一心室循環的孩子只透過左邊的心臟負擔身體的循環,肺臟的循環則沒有心臟幫浦的幫忙。這樣的生理機制,比較容易出現心臟衰竭的狀況,因此當限心臟衰竭或其他症狀時,會需要接受心導管檢查以及治療。有少部分的孩子成年後仍會因為長期負擔過大出現心臟衰竭,需要接受心臟移植。