三房心 (Cor Triatritum)
簡郁珊 醫師 / 徐綱宏 醫師 撰寫
*開始認識三房心前,先認識正常的心臟
什麼是三房心?
正常寶寶的心臟分成左右兩側、四個房間,分別負責不同的工作。全身器官組織消耗氧氣及養分後的血液(缺氧血)經大靜脈先回流到心臟右側上面的右心房,再經三尖瓣流到下面的右心室,由右心室擠送到肺部,吸收氧氣、排除二氧化碳。在肺部吸收了氧氣的血液稱為充氧血,充氧血會經由肺靜脈流回心臟左側上方的左心房,再經二尖瓣流到下面的左心室,由左心室經擠送出去供給全身氧氣。
有三房心(又稱為三心房症)的寶寶,其中一個心房被一層膜分隔成兩個房間,可以發生在左右任一側,但發生在左側的較多。如果分隔膜在左心房內,肺靜脈的充氧血會先進入多餘的第三心房(左心房的),再經膜的孔洞往下流回真正的左心房(圖一);如果膜在右心房內,大靜脈的缺氧血會先進入多餘的第三心房,再經過膜的孔洞往下流回真正的右心房(圖二)。
正常寶寶的心臟分成左右兩側、四個房間,分別負責不同的工作。全身器官組織消耗氧氣及養分後的血液(缺氧血)經大靜脈先回流到心臟右側上面的右心房,再經三尖瓣流到下面的右心室,由右心室擠送到肺部,吸收氧氣、排除二氧化碳。在肺部吸收了氧氣的血液稱為充氧血,充氧血會經由肺靜脈流回心臟左側上方的左心房,再經二尖瓣流到下面的左心室,由左心室經擠送出去供給全身氧氣。
有三房心(又稱為三心房症)的寶寶,其中一個心房被一層膜分隔成兩個房間,可以發生在左右任一側,但發生在左側的較多。如果分隔膜在左心房內,肺靜脈的充氧血會先進入多餘的第三心房(左心房的),再經膜的孔洞往下流回真正的左心房(圖一);如果膜在右心房內,大靜脈的缺氧血會先進入多餘的第三心房,再經過膜的孔洞往下流回真正的右心房(圖二)。
孩子會有甚麼症狀?
有三房心的孩子,分隔膜會妨礙靜脈血液流往心室,症狀的嚴重度決於血液阻塞的程度,而血流順暢的程度與分隔膜上是否有孔洞及孔洞的大小有關。以常見的左側三房心為例,肺靜脈的充氧血積在第三心房,無法直接順利流回左心房。一部分的充氧血會透過小小的孔洞進入左心室,另有一部分會先留回右心房,與缺氧血混合之後,再透過心房中隔缺損流回左心房。孩子的左心室因此沒有足夠的血可以被擠送到全身,導致缺氧。孩子的膚色會發紫、呼吸會喘、餵食不易。此外當第三心房的血鬱積較多,肺靜脈的血就更難回流,造成肺鬱血水腫,進一步影響肺部功能,讓缺氧的情況更加嚴重。
有些孩子分隔膜上的孔洞較多較大,靜脈血受阻的情形不嚴重,孩子會長大到心衰竭的症狀出現才被診斷,或是因為其他疾病接受檢查的時候意外被發現。
有三房心的孩子,分隔膜會妨礙靜脈血液流往心室,症狀的嚴重度決於血液阻塞的程度,而血流順暢的程度與分隔膜上是否有孔洞及孔洞的大小有關。以常見的左側三房心為例,肺靜脈的充氧血積在第三心房,無法直接順利流回左心房。一部分的充氧血會透過小小的孔洞進入左心室,另有一部分會先留回右心房,與缺氧血混合之後,再透過心房中隔缺損流回左心房。孩子的左心室因此沒有足夠的血可以被擠送到全身,導致缺氧。孩子的膚色會發紫、呼吸會喘、餵食不易。此外當第三心房的血鬱積較多,肺靜脈的血就更難回流,造成肺鬱血水腫,進一步影響肺部功能,讓缺氧的情況更加嚴重。
有些孩子分隔膜上的孔洞較多較大,靜脈血受阻的情形不嚴重,孩子會長大到心衰竭的症狀出現才被診斷,或是因為其他疾病接受檢查的時候意外被發現。
為什麼會發生三房心?
三房心症很罕見,只有0.1% 先天性心臟病的寶寶有三房心的問題,發生的原因不明,有一半以上的孩子會伴隨其他心臟結構上的異常(如心房中膈缺損、肺靜脈回流異常、法洛氏四重症等)。
三房心症很罕見,只有0.1% 先天性心臟病的寶寶有三房心的問題,發生的原因不明,有一半以上的孩子會伴隨其他心臟結構上的異常(如心房中膈缺損、肺靜脈回流異常、法洛氏四重症等)。
醫生發現孩子有三房心?
孩子有上述明顯缺氧時,醫生會安排心臟超音波。心臟超音波(胸前及經食道)有些孩子需要做心導管或是電腦段層檢查,評估血流阻塞的程度及其他可能伴隨的結構異常。
孩子有上述明顯缺氧時,醫生會安排心臟超音波。心臟超音波(胸前及經食道)有些孩子需要做心導管或是電腦段層檢查,評估血流阻塞的程度及其他可能伴隨的結構異常。
- 心臟超音波:孩子出生後,針對有呼吸急促的孩子,醫生會為他安排心臟超音波,除了可以看到分隔膜及被分割為二的心房,還可以評估分隔膜上孔洞的大小及兩側的壓力差,是否有靜脈回流的阻塞。
- 心導管檢查:並不是每一個寶寶都需要這個稍微侵入性的檢查。除非有其他相關異常的疑慮時。
- 電腦斷層檢查:在需要進行手術的孩子,如果狀況穩定,我們會在手術前安排3D電腦斷層檢查。透過影像的重組,可以提供外科醫師更多的資訊,並且再次檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
醫生會怎麼治療三房心的孩子?
目前藥物並沒有辦法治療這樣的疾病。孩子的靜脈血流如果被分隔膜阻礙無法順利流到心室,就需要盡早手術矯正。醫生會把胸腔從中間打開,將寶寶接上人工心肺循環機之後,將體溫降低,當心臟完全停止之後,醫師(從右心房)把心臟打開,找出多長出來的那一層膜,從周圍的組織中分離出來之後切除,緩解阻塞的情況。如果三房心發生在左心房,也會順便將心房中隔缺損修補起來。由於新生兒肺部血流豐富,為了達到好的手術視野,有些時候必將體溫降得比平常更低,完全關閉心肺循環機,讓全身的血流循環停止,才能看得清楚這層構造的界線,避免傷到心臟其他重要的構造。當心臟修補完成之後,就可以開始心肺機的運作,讓寶寶逐漸回溫。當溫度回到正常之後,心臟跳動正常,便可以嘗試讓小寶寶脫離心肺機。由於接受這個手術的心臟大部分都已經衰竭擴大,再加上需要低溫循環,手術後心臟和肺臟會有一定程度的水腫,因此有部分的孩子胸部的傷口暫時不會關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨及傷口。
有部分小朋友由於缺乏肺部回流的血液造成左邊的心臟發育不良,左側心臟容積較小,無法負擔瞬間被矯正的血液循環,會造成左心室輸出量不足的情況。也有些小朋友因為被發現的時間較晚,肺部充血嚴重,暫時無法進行氣體的交換。這樣的寶寶在手術後,會暫時無法脫離心肺機,因此需要的葉克膜幫助,度過手術後心輸出量不足或是肺部功能不足的時期,等待心臟肺臟恢復之後,再將葉克膜移除。
目前藥物並沒有辦法治療這樣的疾病。孩子的靜脈血流如果被分隔膜阻礙無法順利流到心室,就需要盡早手術矯正。醫生會把胸腔從中間打開,將寶寶接上人工心肺循環機之後,將體溫降低,當心臟完全停止之後,醫師(從右心房)把心臟打開,找出多長出來的那一層膜,從周圍的組織中分離出來之後切除,緩解阻塞的情況。如果三房心發生在左心房,也會順便將心房中隔缺損修補起來。由於新生兒肺部血流豐富,為了達到好的手術視野,有些時候必將體溫降得比平常更低,完全關閉心肺循環機,讓全身的血流循環停止,才能看得清楚這層構造的界線,避免傷到心臟其他重要的構造。當心臟修補完成之後,就可以開始心肺機的運作,讓寶寶逐漸回溫。當溫度回到正常之後,心臟跳動正常,便可以嘗試讓小寶寶脫離心肺機。由於接受這個手術的心臟大部分都已經衰竭擴大,再加上需要低溫循環,手術後心臟和肺臟會有一定程度的水腫,因此有部分的孩子胸部的傷口暫時不會關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨及傷口。
有部分小朋友由於缺乏肺部回流的血液造成左邊的心臟發育不良,左側心臟容積較小,無法負擔瞬間被矯正的血液循環,會造成左心室輸出量不足的情況。也有些小朋友因為被發現的時間較晚,肺部充血嚴重,暫時無法進行氣體的交換。這樣的寶寶在手術後,會暫時無法脫離心肺機,因此需要的葉克膜幫助,度過手術後心輸出量不足或是肺部功能不足的時期,等待心臟肺臟恢復之後,再將葉克膜移除。
手術治療後的孩子可以正常生活嗎?
多數孩子接受矯正手術的孩子術後可以正常生活,術後五年的存活率多高於90%。生長發育上如果沒有合併其他先天性的狀況,一般不會受到影響。由於左側心臟在手術後仍需要時間恢復,定期的超音波及門診追蹤是很重要的。這樣的孩子大部分不需要再次手術。
多數孩子接受矯正手術的孩子術後可以正常生活,術後五年的存活率多高於90%。生長發育上如果沒有合併其他先天性的狀況,一般不會受到影響。由於左側心臟在手術後仍需要時間恢復,定期的超音波及門診追蹤是很重要的。這樣的孩子大部分不需要再次手術。