主動脈弓窄縮 (Coarctation of the aorta)
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 2016/8 撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6 撰寫
孩子會有甚麼症狀?
如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管幹道,沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。當這條唯一的幹到水管的一個點發生狹窄,在這狹窄之前用戶的水龍頭打開的水就會變強(血壓會變高),而狹窄之後的水龍頭打開水會變弱(血壓不足)。這樣的情形會產生三個問題:
- 由於幫浦的水一打出去就面對到一個很大的阻力,這樣的幫浦就比較容易發生故障。對於人體來說,這樣的心臟長期面對阻力,這會造成血液卡在心臟裡面比較不容易打出去,心臟肌肉變厚,腔室變大。借下來會造成心臟功能下降,肺部積水(肺部的血流不進心臟卡在肺臟裡),呼吸急促的情形。
- 狹窄前的水龍頭出水太強,水管負擔過高(上半身的高血壓),可能會增加水管狹窄阻塞,甚至破裂的可能。人體出血並不容易,但是長期下來,血管會增後狹窄,增加上半身器官病變的機會,也就是平常我們所指的高血壓併發症,比如說中風,腦出血。
- 狹窄後的水壓不足,用戶端得不到足夠的用水,可能會造成日常生活用水的不足的問題(馬桶沖不乾淨,洗澡洗不乾淨),在人體就會造成下半身血液供應不足。比如說腎臟血流不足(尿液減少,毒素無法排出),腸道蠕動不良(吃不下,長不大)。
小朋友症狀的嚴重程度撼主動脈弓狹窄程度有很大的關係。其實大部份的孩子並沒有症狀,一直要到長大甚至成人期才被發現。只有在嚴重的狹窄發生時,才會有臨床症狀的表現。在最嚴重的情況下,小朋友一出生就可能產生症狀。
嬰幼兒時期的症狀表現:
- 皮膚蒼白
- 下班身摸起來相對於上半身冰冷
- 呼吸急促
- 盜汗
- 進食狀況持續不佳
如果小朋友在嬰幼兒期症狀不明顯,那到了成人期會有什麼樣的表現呢?一般來說如果狹窄還是有一定的程度,我們可以發現自己手(代表上半身,狹窄之前)和腳(代表下半身,代表狹窄之後)的血壓可能不太一樣。一般人腳的血壓都會比手來的高一些,可是在主動脈弓狹窄,下肢的血壓一半都會比較低。心臟長期面對高阻力的負荷,容易造成心臟的病變。常見的症狀如下:
- 高血壓
- 頭痛
- 胸痛
- 流鼻血
- 下至肌肉相對無力,容易抽痙孿、冰冷
如果不治療會發生哪些併發症
若新生兒期即發現心臟衰竭的症狀,當動脈導管關閉之後,若患者可以度過嬰幼兒期,未治療的病人,則大部分在 20 至 40 歲間死亡。較嚴重併發症是高血壓,此可導致早期冠狀動脈病變,心臟衰竭,高血壓腦病變,或腦內出血。
醫生如何發現孩子有主動脈弓狹窄?
- 脈搏和血壓
- 胸部X光檢查
- 心電圖檢查
- 心臟超音波
- 心導管檢查
- 電腦斷層檢查
醫生會怎麼治療主動脈弓狹窄的孩子?
內科療法
藥物並沒有辦法治療這個疾病。嚴重的心臟衰竭,酸血症,少尿以及高血壓,都必須儘進行檢查並評估是否適合進行矯正手術。如果剛出生就發生下半身血流不足的情形,新生兒科醫師會使用藥物維持動脈導管的通暢。目前經由心導管利用氣球來擴張的狹窄的主動脈的治療,絕大部分是應用在手術過後發生再狹窄的病人身上。過去國外曾有某些醫學中心使用氣球導管擴張術取代手術來擴張窄縮的部位,其成功率因人因地而異,甚至有突然破裂死亡的危險,因此在歐美國家主要的先天性心臟病中心,這並不是治療的主流。有些病人在進行這種擴張術6 到12個月之後會產生主動脈壁的血管瘤,仍然需要手術的治療,此時手術的併發症的機會以及難度都會增加許多。
外科療法
外科手術治療仍然是目前世界上治療這類疾病的主流。一旦診斷出來,如果發現狹窄的程度嚴重,或是已經出現心臟衰竭或是其他症狀,就是開刀的時機。對於台灣現在的小兒心臟外科醫師而言,開刀時間並沒有限制。但是當被診斷出來的年紀越大,因左心室功能變異及退化,治療成功率就越低。這樣的病人目前大部分存在於第三世界地區,例如東南亞,中亞,和非洲。
手術的方式有許多方法,大部分是經由側開胸手術(Lateral thoracotomy)來進行:
- 狹窄部切除以及直接吻合:將狹窄的部分切除,再將血管的兩端縫合起來。
- 鎖骨下動脈血管瓣進行主動脈成形術(Subclavian artery flap angioplasty )。
- 補片擴大主動脈成型術:將狹窄的部位切開,用人工或是自體的補片將狹窄的地方擴大。
- 人工血管繞道手術:利用人工血管銜接狹窄的前後主動脈,增加下半身的血流,減少心臟的負擔。
但是當小朋友合併有其他的先天性心臟病問題需要藉由外科的方式處理,或是整段主動脈弓都出現發育不良(管腔過小)的情形,手術需要由正中開胸,藉由體外循心肺環機器的協助,來將整段狹窄的主動脈擴大。
圖二、主動脈弓窄縮修復手術
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術完成之後,少部分的孩童會因為高血壓,需要藥物的控制。長期的門診追蹤是很重要的,尤其是國外的報告指出,大約會有25%出生後第一個月就接受手術的小朋友可能會發生再次的狹窄。如果狹窄的程度經由臨床醫師判斷為嚴重,幾乎都可以經由心導管的方式利用氣球擴張來緩解,只有極少數的小朋友需要再次接受手術。
手術完成之後,少部分的孩童會因為高血壓,需要藥物的控制。長期的門診追蹤是很重要的,尤其是國外的報告指出,大約會有25%出生後第一個月就接受手術的小朋友可能會發生再次的狹窄。如果狹窄的程度經由臨床醫師判斷為嚴重,幾乎都可以經由心導管的方式利用氣球擴張來緩解,只有極少數的小朋友需要再次接受手術。