主動脈瓣狹窄 (Aortic stenosis, AS)
馬偕醫院兒童心臟科 陳銘仁 2016/08撰寫
馬偕醫院兒童心臟科 洪偉力 2018/06撰寫
馬偕醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/10撰寫
馬偕醫院兒童心臟科 洪偉力 2018/06撰寫
馬偕醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/10撰寫
*認識主動脈瓣狹窄前,先認識正常的心臟
什麼是主動脈瓣狹窄?
主動脈瓣是我們心臟和主動脈交接處的控制閥門,就如同一台加壓幫浦和所連接的水管交接處。瓣膜的功能是要確保我們的血液循環保持單向流通,(如同高速公路開車,只能前進不能後退)。主動脈瓣膜狹窄就是小朋友的心臟和大動脈交接的地方發生了狹窄,主要是因為瓣膜變厚而彼此黏合在一起,但是也有病例是在主動脈瓣膜的正上方或者正下方發生狹窄。
如果主動脈瓣膜有狹窄,在幫浦機器端(心臟的左心室)壓力會上升,來達到平常推動打血的正常功能,所以幫浦和管線之間的壓力會有一段差距(壓力差)。一般來說,臨床上有意義的狹窄(會需要醫師處理的)是當心臟幫浦和血管管路的平均壓力差距超過40 mmHg,表示狹窄的程度很嚴重,長久下去會讓心臟幫浦衰竭,此時就會需要兒童心臟科或者心臟外科醫師介入,把狹窄的地方想辦發通一通,減低幫浦和管路之間的壓力失調。
主動脈瓣是我們心臟和主動脈交接處的控制閥門,就如同一台加壓幫浦和所連接的水管交接處。瓣膜的功能是要確保我們的血液循環保持單向流通,(如同高速公路開車,只能前進不能後退)。主動脈瓣膜狹窄就是小朋友的心臟和大動脈交接的地方發生了狹窄,主要是因為瓣膜變厚而彼此黏合在一起,但是也有病例是在主動脈瓣膜的正上方或者正下方發生狹窄。
如果主動脈瓣膜有狹窄,在幫浦機器端(心臟的左心室)壓力會上升,來達到平常推動打血的正常功能,所以幫浦和管線之間的壓力會有一段差距(壓力差)。一般來說,臨床上有意義的狹窄(會需要醫師處理的)是當心臟幫浦和血管管路的平均壓力差距超過40 mmHg,表示狹窄的程度很嚴重,長久下去會讓心臟幫浦衰竭,此時就會需要兒童心臟科或者心臟外科醫師介入,把狹窄的地方想辦發通一通,減低幫浦和管路之間的壓力失調。
成因及危險因子
主動脈瓣膜成形的時間約在懷孕的30天左右,科學家研究發現在這段日子裡面有一些調控瓣膜成形的基因扮演了一些角色,所以主動脈瓣膜的異常在特定的一些遺傳疾病裡面出現的比率也比較高。其中像是透納氏症(Turner syndrome)、迪喬森氏症 (DiGeorge syndrome)、威廉氏症 (William – Beuren syndrome )等等,會比較容易染色體或者基因的異常,造成調控瓣膜成形的蛋白質表現失序,使得主動脈瓣膜發生狹窄。(也就是我們在搭造心臟幫浦跟後端管線的時候,有些材料出了狀況,讓交接處的門板黏在一起,或者應該要有三片,變成兩片甚至一片,造成原本應該輕鬆可以打開的門板變成打不太開,變成一道窄門)
主動脈瓣膜成形的時間約在懷孕的30天左右,科學家研究發現在這段日子裡面有一些調控瓣膜成形的基因扮演了一些角色,所以主動脈瓣膜的異常在特定的一些遺傳疾病裡面出現的比率也比較高。其中像是透納氏症(Turner syndrome)、迪喬森氏症 (DiGeorge syndrome)、威廉氏症 (William – Beuren syndrome )等等,會比較容易染色體或者基因的異常,造成調控瓣膜成形的蛋白質表現失序,使得主動脈瓣膜發生狹窄。(也就是我們在搭造心臟幫浦跟後端管線的時候,有些材料出了狀況,讓交接處的門板黏在一起,或者應該要有三片,變成兩片甚至一片,造成原本應該輕鬆可以打開的門板變成打不太開,變成一道窄門)
孩子會有甚麼症狀?
如同前述,如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管的幹道,每幹道連接出去的水龍頭是身體特定的器官。當這條和幫浦相連的幹道接頭發生狹窄,在這狹窄之前的幫浦就需要非常用力的運轉才能夠把水打出去,好來維持用戶端水龍頭打開的水流速度(血壓)。這樣的情形會產生和主動脈弓狹窄類似的問題:
第一:由於幫浦的水一打出去就面對到一個很大的阻力,這樣的幫浦就比較容易發生故障。對於人體來說,這樣的心臟長期面對阻力,這會造成血液卡在心臟裡面比較不容易打出去,心臟肌肉變厚,腔室變大。借下來會造成心臟功能下降,肺部積水(肺部的血流不進心臟卡在肺臟裡),呼吸急促的情形。
第二:狹窄後的水壓不足,用戶端得不到足夠的用水,可能會造成日常生活用水的不足的問題(馬桶沖不乾淨,洗澡洗不乾淨),在人體就可能造成全身血液供應不足。比如說腎臟血流不足(尿液減少,毒素無法排出),腸道蠕動不良(吃不下,長不大)。
小朋友症狀的嚴重程度跟主動脈瓣膜狹窄程度有很大的關係。除了狹窄程度嚴重的孩子,多數病人的臨床症狀都是緩慢進展的,輕度到中度狹窄的人通常沒有甚麼明顯症狀。而中度至嚴重狹窄的病人最常出現的徵候有容易疲倦、運動時比同年齡體型的小朋友更容易喘、出現胸悶甚至曾經發生暈厥(俗稱的失去意識、昏倒) 。大部分有主動脈瓣膜狹窄的病人,幾乎都可以在醫師聽診的時候,發現一個收縮期的心雜音(也就是幫浦要打水的時候,經過狹窄的地方發出來的聲音)。
如果不治療會發生哪些併發症
症狀會隨著年紀以及瓣膜狹窄的嚴重程度而有所不同,如果醫師評估需要治療,這類的病人隨著時間過去,有可能會產生心搏加速、心臟衰竭(幫浦加壓久了容易壞掉)、心絞痛、心內膜炎、休克甚至猝死。
如同前述,如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管的幹道,每幹道連接出去的水龍頭是身體特定的器官。當這條和幫浦相連的幹道接頭發生狹窄,在這狹窄之前的幫浦就需要非常用力的運轉才能夠把水打出去,好來維持用戶端水龍頭打開的水流速度(血壓)。這樣的情形會產生和主動脈弓狹窄類似的問題:
第一:由於幫浦的水一打出去就面對到一個很大的阻力,這樣的幫浦就比較容易發生故障。對於人體來說,這樣的心臟長期面對阻力,這會造成血液卡在心臟裡面比較不容易打出去,心臟肌肉變厚,腔室變大。借下來會造成心臟功能下降,肺部積水(肺部的血流不進心臟卡在肺臟裡),呼吸急促的情形。
第二:狹窄後的水壓不足,用戶端得不到足夠的用水,可能會造成日常生活用水的不足的問題(馬桶沖不乾淨,洗澡洗不乾淨),在人體就可能造成全身血液供應不足。比如說腎臟血流不足(尿液減少,毒素無法排出),腸道蠕動不良(吃不下,長不大)。
小朋友症狀的嚴重程度跟主動脈瓣膜狹窄程度有很大的關係。除了狹窄程度嚴重的孩子,多數病人的臨床症狀都是緩慢進展的,輕度到中度狹窄的人通常沒有甚麼明顯症狀。而中度至嚴重狹窄的病人最常出現的徵候有容易疲倦、運動時比同年齡體型的小朋友更容易喘、出現胸悶甚至曾經發生暈厥(俗稱的失去意識、昏倒) 。大部分有主動脈瓣膜狹窄的病人,幾乎都可以在醫師聽診的時候,發現一個收縮期的心雜音(也就是幫浦要打水的時候,經過狹窄的地方發出來的聲音)。
如果不治療會發生哪些併發症
症狀會隨著年紀以及瓣膜狹窄的嚴重程度而有所不同,如果醫師評估需要治療,這類的病人隨著時間過去,有可能會產生心搏加速、心臟衰竭(幫浦加壓久了容易壞掉)、心絞痛、心內膜炎、休克甚至猝死。
醫生如何發現孩子有主動脈瓣狹窄?
分類:用心臟超音波估計,依據心臟幫浦跟血管管路兩側的壓力差距可以將這類疾病分為輕度、中度以及重度:
- 心臟超音波
分類:用心臟超音波估計,依據心臟幫浦跟血管管路兩側的壓力差距可以將這類疾病分為輕度、中度以及重度:
- 輕度:平均壓力差 < 25 mmHg;最大壓力差 < 40 mmHg
- 中度:平均壓力差 25- 40 mmHg;最大壓力差 40 - 70 mmHg
- 重度:平均壓力差 > 40 mmHg;最大壓力差 > 70 mmHg
- 胸部X光檢查
- 心電圖檢查
- 心導管檢查
醫生會怎麼治療主動脈瓣狹窄的孩子?
內科療法
藥物在這一類病人身上並沒有太大的治療角色,我們沒有辦法光是吃藥就讓狹窄的地方變得不狹窄,但是對於沒有症狀卻有合併高血壓的病人,仍舊需要靠藥物積極的控制血壓,避免心臟幫浦功能快速惡化。
過去認為這類病人需要預防感染性心內膜炎,但是在2007年之後,新的證據顯示似乎如果有曾經感染過,或者主動脈瓣膜已經更換過的病人,才有需要在特定的情況下預防性的吃抗生素。
依據嚴重程度的分類,有主動脈瓣膜狹窄的病人需要定期回門診追蹤,也會因為嚴重程度的不同而需要對於運動有所限制,避免突如其來的意外或者死亡。
如果病人開始陸續出現症狀,或者是心臟超音波分類已經達到重度狹窄,那麼病人會需要選擇使用較侵入性的內科治療-心導管氣球擴張術,或者是外科手術。心導管簡單說就是從身上比較大條的血管打針,然後將跟電話線差不多粗細的管子放到心臟裡面,可以測量心臟內部的氧氣含量以及壓力。而氣球導管擴張術,則是從打針處放入裝載氣球的管子到心臟狹窄的瓣膜處,把氣球打起來撐開至我們想要的大小,把原本黏在一起打不太開的瓣膜撐開,讓狹窄消失。好處是手術時間短,傷害小,不需要讓心臟停止跳動,可以較早出院;但是還是有可能發生再次狹窄,以及需要承擔心導管本身的風險。
內科療法
藥物在這一類病人身上並沒有太大的治療角色,我們沒有辦法光是吃藥就讓狹窄的地方變得不狹窄,但是對於沒有症狀卻有合併高血壓的病人,仍舊需要靠藥物積極的控制血壓,避免心臟幫浦功能快速惡化。
過去認為這類病人需要預防感染性心內膜炎,但是在2007年之後,新的證據顯示似乎如果有曾經感染過,或者主動脈瓣膜已經更換過的病人,才有需要在特定的情況下預防性的吃抗生素。
依據嚴重程度的分類,有主動脈瓣膜狹窄的病人需要定期回門診追蹤,也會因為嚴重程度的不同而需要對於運動有所限制,避免突如其來的意外或者死亡。
如果病人開始陸續出現症狀,或者是心臟超音波分類已經達到重度狹窄,那麼病人會需要選擇使用較侵入性的內科治療-心導管氣球擴張術,或者是外科手術。心導管簡單說就是從身上比較大條的血管打針,然後將跟電話線差不多粗細的管子放到心臟裡面,可以測量心臟內部的氧氣含量以及壓力。而氣球導管擴張術,則是從打針處放入裝載氣球的管子到心臟狹窄的瓣膜處,把氣球打起來撐開至我們想要的大小,把原本黏在一起打不太開的瓣膜撐開,讓狹窄消失。好處是手術時間短,傷害小,不需要讓心臟停止跳動,可以較早出院;但是還是有可能發生再次狹窄,以及需要承擔心導管本身的風險。
外科療法
如果氣球導管擴張術治療後效果有限,症狀仍舊持續,超音波看到狹窄仍舊嚴重,會需要考慮外科手術治療。手術分為兩大類:(1)主動脈瓣膜修補或是(2)主動脈瓣膜置換。這都必須借助體外循環讓心臟暫時停止來進行。
從胸骨正中間大約5-10 公分的傷口進入胸腔之後,我們將小寶寶的心臟接上人工的心肺機,利用人工心臟和肺臟暫時取代寶寶自己的心臟和肺臟的功能,進行體外循環。等身體冷卻到攝氏28度左右後,將心臟停止,打開主動脈檢查瓣膜構造,來決定手術方式。
*嬰幼兒心臟瓣膜手術最大的困難在於:
因此利用修補手術,保留原本的瓣膜,或是利用肺動脈膜重建,讓手術後的瓣膜不只功能趨於正常,還有繼續成長的能力,是我們治療這樣孩子的原則。
如果氣球導管擴張術治療後效果有限,症狀仍舊持續,超音波看到狹窄仍舊嚴重,會需要考慮外科手術治療。手術分為兩大類:(1)主動脈瓣膜修補或是(2)主動脈瓣膜置換。這都必須借助體外循環讓心臟暫時停止來進行。
從胸骨正中間大約5-10 公分的傷口進入胸腔之後,我們將小寶寶的心臟接上人工的心肺機,利用人工心臟和肺臟暫時取代寶寶自己的心臟和肺臟的功能,進行體外循環。等身體冷卻到攝氏28度左右後,將心臟停止,打開主動脈檢查瓣膜構造,來決定手術方式。
- 主動脈瓣膜修補:如果瓣膜構造合適,有機會保留下來,我們會嘗試切開三片(有些小朋友是兩片)瓣膜之間粘黏的地方,讓瓣膜的活動度增加,同時增加瓣膜打開時左心室出口的截面積大小。這樣可以減少左心室出口狹窄的程度,增加心臟輸出量,減少心臟的負擔。
- 主動脈瓣膜置換:大小孩也許可以考慮使用最小的成人人工瓣膜,但是可以想像的,隨著孩子逐漸長大,反覆的主動脈置換手術是不可避免的。由於小朋友沒有合適的人工瓣膜可以使用,因此肺動脈瓣膜便成為一個很好的替代品。在心臟停止跳動之後,我們將肺動脈瓣膜連著附近的心臟肌肉整塊取下來。將原本的主動脈瓣切除之後,把取下的肺動脈瓣膜植入,再將兩條冠狀動脈接回新主動脈根部,完成手術。右心室出口則需要使用人工血管重建。
*嬰幼兒心臟瓣膜手術最大的困難在於:
- 目前全世界沒有合適的人工瓣膜
- 人工瓣膜無法跟著孩童長大,需要反覆手術至少直到青少年期
因此利用修補手術,保留原本的瓣膜,或是利用肺動脈膜重建,讓手術後的瓣膜不只功能趨於正常,還有繼續成長的能力,是我們治療這樣孩子的原則。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
孩子在手術完之後,可能還是會有殘餘的主動脈狹窄以及逆流,但是並不影響日常生活。我們需要持續的門診追蹤,包括修補過後或是利用肺動脈置換後的瓣膜功能,以及左心室肥厚的後續變化。只要瓣膜功能良好,一般而言正常的活動並沒有太大的困難。當瓣膜功能退化造成嚴重的狹窄或是逆流時,可能需要再次的心臟手術。
孩子在手術完之後,可能還是會有殘餘的主動脈狹窄以及逆流,但是並不影響日常生活。我們需要持續的門診追蹤,包括修補過後或是利用肺動脈置換後的瓣膜功能,以及左心室肥厚的後續變化。只要瓣膜功能良好,一般而言正常的活動並沒有太大的困難。當瓣膜功能退化造成嚴重的狹窄或是逆流時,可能需要再次的心臟手術。