全肺靜脈回流異常
(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC)
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
*認識全肺靜脈回流異常前,先認識正常的心臟
什麼是全肺靜脈回流異常?
寶寶的心臟分成左右兩側,分別負責不同的工作。全身器官組織消耗氧氣及養分後的血液(缺氧血)經上下腔大靜脈回流到心臟右側上面的房間(右心房),缺氧血經三尖瓣流到右側下面的右心室,再由右心室擠送到肺部吸收氧氣、排除二氧化碳。在肺部吸收了氧氣的血液稱為充氧血,正常的情況下充氧血會經由四條肺靜脈(左上、左下、右上、右下)流回心臟左側上方的左心房,再由左心室經大動脈擠送出去供給全身使用(圖一)。
寶寶的心臟分成左右兩側,分別負責不同的工作。全身器官組織消耗氧氣及養分後的血液(缺氧血)經上下腔大靜脈回流到心臟右側上面的房間(右心房),缺氧血經三尖瓣流到右側下面的右心室,再由右心室擠送到肺部吸收氧氣、排除二氧化碳。在肺部吸收了氧氣的血液稱為充氧血,正常的情況下充氧血會經由四條肺靜脈(左上、左下、右上、右下)流回心臟左側上方的左心房,再由左心室經大動脈擠送出去供給全身使用(圖一)。
圖一:正常肺靜脈脈回流,連接至左心房。
全肺靜脈回流異常的寶寶,充氧血不回到左心房,而是經過不同管道回到右心房。在有這種狀況的孩子,左右側心臟必須要有孔洞相通(心房或心室中膈缺損),充氧血能從右心流到左側,寶寶才能暫時存活。
充氧血回到右心的管道可以分成三種類型:
充氧血回到右心的管道可以分成三種類型:
- 心上型:肺靜脈接到上腔大靜脈的分支,故全部的充氧血會跟上半身的缺氧血混在一起回到右心房(圖二)。
- 心內型:肺靜脈直接流進右心房 (圖三)。
- 心下型:四條肺靜脈在心臟後面匯合,往下走到腹腔,故充氧血會流進肝臟的門靜脈,經過肝臟再跟下腔大靜脈的缺氧血混合回到右心房(圖四)。
圖二:心內型全肺靜脈回流異常。
圖三:心上型全肺靜脈回流異常。
圖四:心下型全肺靜脈回流異常。
為什麼會發生全肺靜脈回流異常?
全肺靜脈回流異常是一種先天性心臟病,寶寶在胚胎發育的前八週心血管系統生成時發生錯誤,多數是隨機的,無法被預防但可以治療。發生的機率在文獻中大約是一萬五千分之一。
全肺靜脈回流異常是一種先天性心臟病,寶寶在胚胎發育的前八週心血管系統生成時發生錯誤,多數是隨機的,無法被預防但可以治療。發生的機率在文獻中大約是一萬五千分之一。
孩子會有甚麼症狀?
因為肺靜脈沒有流回左心房,孩子的左心沒有足夠的充氧血可以被擠送到全身,導致缺氧。孩子的膚色會發紫、呼吸會喘、餵食不易、體重增加緩慢。如果肺靜脈流到右心的管道有狹窄不通暢,充氧血就會鬱積在肺部幾乎無法回到心臟,缺氧的症狀會最嚴重,在新生兒時就需要緊急處理。
因為肺靜脈沒有流回左心房,孩子的左心沒有足夠的充氧血可以被擠送到全身,導致缺氧。孩子的膚色會發紫、呼吸會喘、餵食不易、體重增加緩慢。如果肺靜脈流到右心的管道有狹窄不通暢,充氧血就會鬱積在肺部幾乎無法回到心臟,缺氧的症狀會最嚴重,在新生兒時就需要緊急處理。
醫生發現孩子有全肺靜脈回流異常?
- 孩子有上述明顯缺氧的症狀;若孩子有伴隨心房或心室中膈缺損,醫生聽診會聽到心雜音。
- 心臟超音波會看到小小的左心房,但因肺靜脈血異常回流的管道有數種不同的型態,診斷較不容易,需應用杜普勒彩色超音波追蹤血液的流向及阻塞的程度。
- 心導管檢查:超音波雖可以辨別結構的異常,但要精確評估結構及功能的異常,都還是要靠心導管。如果孩子出生時左右心沒有夠大的交通孔洞,充氧血沒有管道流進左心,有時需要用心導管的方式把孔洞擴大,暫時改善缺氧。
醫生會怎麼治療全靜脈回流異常的孩子?
藥物治療在這樣的寶寶幫助十分有限,外科手術是治療全肺靜脈回流出唯一方式。一旦疾病被診斷出來,由於沒有任何方法藥物或其他方式可以防止肺靜脈回流阻塞(這是個幾乎百分之百致命的狀況),大部分的心臟外科醫師都將這樣的疾病看作是重症中的重症,非馬上開刀不可!
當我們將胸骨打開,孩子接上人工心肺循環機之後,依據不同類型的疾病,我們會將體溫將到18~25不等,當心臟完全停止之後,醫師會找出肺靜脈匯集的血管,從周圍的組織中分離出來,然後再把它接回原本他應該連接的左心房。由於新生兒肺部血流豐富,為了達到好的手術視野,有些時候必需關閉心肺循環機,讓全身的血流循環停止,完成這個最關鍵的縫合。當縫合完成之後,便可以開始心肺機的運作,逐漸回溫。當溫度回到正常之後,心臟跳動正常,便可以嘗試讓小寶寶脫離心肺機。由於接受這個手術需要極低體溫,回溫之後心臟肺臟會有一定程度的水腫,需要幾天的時間恢復,大部分的孩子胸部的傷口會站不關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨。
有部分小朋友由於缺乏肺部回流的血液造成左邊的心臟發育不良。心臟容積較小,無法負擔瞬間被矯正的血液循環,造成心臟輸出量不足的情況。也有些小朋友因為被發現的時間較晚,肺部出血嚴重,暫時無法進行氣體的交換。這樣的寶寶可能會無法脫離心肺機,會暫時需要的葉克膜幫助,度過手術後心輸出量不足或是肺部功能不足的時期。
此外,經過這個大手術的寶寶,由於腎臟會在低溫循環之後會暫時無法排尿,醫師會在小寶寶的肚子上放一根管子,進行暫時的腹膜透析,排出身體的毒素和多餘的水份。
藥物治療在這樣的寶寶幫助十分有限,外科手術是治療全肺靜脈回流出唯一方式。一旦疾病被診斷出來,由於沒有任何方法藥物或其他方式可以防止肺靜脈回流阻塞(這是個幾乎百分之百致命的狀況),大部分的心臟外科醫師都將這樣的疾病看作是重症中的重症,非馬上開刀不可!
當我們將胸骨打開,孩子接上人工心肺循環機之後,依據不同類型的疾病,我們會將體溫將到18~25不等,當心臟完全停止之後,醫師會找出肺靜脈匯集的血管,從周圍的組織中分離出來,然後再把它接回原本他應該連接的左心房。由於新生兒肺部血流豐富,為了達到好的手術視野,有些時候必需關閉心肺循環機,讓全身的血流循環停止,完成這個最關鍵的縫合。當縫合完成之後,便可以開始心肺機的運作,逐漸回溫。當溫度回到正常之後,心臟跳動正常,便可以嘗試讓小寶寶脫離心肺機。由於接受這個手術需要極低體溫,回溫之後心臟肺臟會有一定程度的水腫,需要幾天的時間恢復,大部分的孩子胸部的傷口會站不關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨。
有部分小朋友由於缺乏肺部回流的血液造成左邊的心臟發育不良。心臟容積較小,無法負擔瞬間被矯正的血液循環,造成心臟輸出量不足的情況。也有些小朋友因為被發現的時間較晚,肺部出血嚴重,暫時無法進行氣體的交換。這樣的寶寶可能會無法脫離心肺機,會暫時需要的葉克膜幫助,度過手術後心輸出量不足或是肺部功能不足的時期。
此外,經過這個大手術的寶寶,由於腎臟會在低溫循環之後會暫時無法排尿,醫師會在小寶寶的肚子上放一根管子,進行暫時的腹膜透析,排出身體的毒素和多餘的水份。
手術治療後的孩子可以正常生活嗎?
多數嬰兒時期接受矯正手術的孩子術後,大部分都可以正常生活,生長發育也不會受到影響。但是有些孩子會有肺靜脈在狹窄的狀況,需要透過超音波追蹤。如果狹窄的程度嚴重,產生了臨床症狀,再次的手術是必須的。因此,孩子仍須在小兒心臟科門診定期追蹤。
多數嬰兒時期接受矯正手術的孩子術後,大部分都可以正常生活,生長發育也不會受到影響。但是有些孩子會有肺靜脈在狹窄的狀況,需要透過超音波追蹤。如果狹窄的程度嚴重,產生了臨床症狀,再次的手術是必須的。因此,孩子仍須在小兒心臟科門診定期追蹤。
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