動脈幹 (Truncus Arteriosus, TA)
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
*認識動脈幹前,先認識正常的心臟
什麼是動脈幹?(1動脈幹圖)
動脈幹是一個相當特殊的疾病。大部分小朋友的心臟會將血液分成左邊(充氧血)和右邊(缺氧血),把不同含氧量的血液透過不同的血管送到身體和肺臟,如果把身體想像成一棟公寓,左邊心臟把乾淨的水送到家裡給我們使用,右邊的心臟把家中用過的廢水送到污水處理廠(肺臟)處理。可是在有動脈幹的小寶寶,在胚胎發育的過程中,不知道什麼原因,這兩條原本應該要分開的血管融合在一起成為一條共用的血管,心臟左右兩邊的血都只能透過這條血管打出去,因此不同含氧量的血就混合在一起。換句話說,在這樣的小寶寶身上,全身器官的血液供應都來自同一條血管,而不會有左右的分別。如果在我們的公寓比喻中,家中水龍頭打開的時候,除了乾淨的水也會有用過的廢水。這會有什麼問題呢?這可以分成兩個部分來看
此外,這樣的寶寶幾乎都會有一個心臟的破洞(心室中隔缺損)和構造比較特殊的動脈幹瓣膜(trunchal valve),這個瓣膜常常會是手術的關鍵。
動脈幹是一個相當特殊的疾病。大部分小朋友的心臟會將血液分成左邊(充氧血)和右邊(缺氧血),把不同含氧量的血液透過不同的血管送到身體和肺臟,如果把身體想像成一棟公寓,左邊心臟把乾淨的水送到家裡給我們使用,右邊的心臟把家中用過的廢水送到污水處理廠(肺臟)處理。可是在有動脈幹的小寶寶,在胚胎發育的過程中,不知道什麼原因,這兩條原本應該要分開的血管融合在一起成為一條共用的血管,心臟左右兩邊的血都只能透過這條血管打出去,因此不同含氧量的血就混合在一起。換句話說,在這樣的小寶寶身上,全身器官的血液供應都來自同一條血管,而不會有左右的分別。如果在我們的公寓比喻中,家中水龍頭打開的時候,除了乾淨的水也會有用過的廢水。這會有什麼問題呢?這可以分成兩個部分來看
- 肺部的循環:肺臟應該是由右邊的心臟來供應血流。右邊的心臟產生的壓力比較低,因此肺部血管的設計原本也是配合這樣的壓力。可是在動脈幹的寶寶,由於肺動脈是從主動脈所發出來,而不是單獨的一條血管,因此肺部所接受到的血流和壓力會大大的提升到主動脈的水準(主動脈的壓力大概是肺動脈壓力的3~4倍),也許剛生出來沒有什麼狀況。可是隨著出生之後寶寶肺部壓力慢慢下降,到肺部血流越來越多,肺部會發生充血,小寶寶就會越來越喘,漸漸造成心髒衰竭,甚至肺動脈高壓的情形(肺動脈高壓會讓小寶寶越來越著喘,心臟衰竭,甚至造成不可逆的傷害,連矯正手術都無法執行)。
- 身體的循環:原本身體(肺臟除外)是由充滿氧氣的左邊心臟來供應,血氧濃度應該要有100%,可是在這樣的小寶寶,因為右側缺氧血的混合,身體得到的氧氣濃度就會下降,長期來說對身體發育,尤其是腦部的發育並不理想。此外,由於到肺部的血流越來越多,到身體的血流就會越來越少,身體其他器官就容易發生血流不足的情況,再加上血氧不足,這對小寶寶長期的存活和發展都有著相當不利的影想。
此外,這樣的寶寶幾乎都會有一個心臟的破洞(心室中隔缺損)和構造比較特殊的動脈幹瓣膜(trunchal valve),這個瓣膜常常會是手術的關鍵。
動脈幹發生率大約佔所有先天性心臟病的2.8%(考慮到先天性心臟病的發生率0.008,因此動脈幹的發生率大約是十萬分之二十二)。一般來說,動脈幹依其分支出肺動脈的型式而有三類(2.動脈幹分類圖):
第一型:一條短的肺動脈幹由此共同動脈幹分出後再分為左右肺動脈
第二型:左右肺動脈分別由此動脈幹後面分支出來。
第三型:左右肺動脈分別由此動脈幹的兩旁分出來。
第四型:左右肺動脈分別由降主動脈分出來。
動脈幹的嬰兒有50%合併有開放性動脈導管。有30%-35%併有右主動脈弓(right aortic arch )。並見於Di-George syndrome (胸腺發育不全,T淋巴球免疫不全。
第一型:一條短的肺動脈幹由此共同動脈幹分出後再分為左右肺動脈
第二型:左右肺動脈分別由此動脈幹後面分支出來。
第三型:左右肺動脈分別由此動脈幹的兩旁分出來。
第四型:左右肺動脈分別由降主動脈分出來。
動脈幹的嬰兒有50%合併有開放性動脈導管。有30%-35%併有右主動脈弓(right aortic arch )。並見於Di-George syndrome (胸腺發育不全,T淋巴球免疫不全。
孩子會有什麽樣的症狀?
由於左右心室的混合血液全部進入動脈幹,因此全身的氧氣都會下降,因此出現疲倦,發紺的現象。而由於流向肺部的血流及壓力增加,而造成肺部充血以及肺動脈高壓,小寶寶容易出現呼吸急促、反覆性肺炎,進食量有限,生長發育不良的情形。小寶寶大部分會在出生後2至3週出現心髒衰竭現象。心臟衰竭的速度與程度,常常決定於肺血流量的大小。若出生後數週內肺血管阻力持續過高或是小寶寶合併有肺動脈狹窄的情形,使得肺血流量減少,則心衰竭情況不易出現,不需要緊急的介入性治療。有些寶寶由於動脈幹瓣膜嚴重發育不良,則心臟衰竭會提前發生。自然病程視肺血流量以及動脈幹瓣膜的關閉不全程度而定。若未經治療,則3個月內有半數的嬰兒會死亡,只有15%-30%的嬰兒可以活過一歲。動脈幹的嬰兒常合併有Di-George症候群,此時預後不佳。
由於左右心室的混合血液全部進入動脈幹,因此全身的氧氣都會下降,因此出現疲倦,發紺的現象。而由於流向肺部的血流及壓力增加,而造成肺部充血以及肺動脈高壓,小寶寶容易出現呼吸急促、反覆性肺炎,進食量有限,生長發育不良的情形。小寶寶大部分會在出生後2至3週出現心髒衰竭現象。心臟衰竭的速度與程度,常常決定於肺血流量的大小。若出生後數週內肺血管阻力持續過高或是小寶寶合併有肺動脈狹窄的情形,使得肺血流量減少,則心衰竭情況不易出現,不需要緊急的介入性治療。有些寶寶由於動脈幹瓣膜嚴重發育不良,則心臟衰竭會提前發生。自然病程視肺血流量以及動脈幹瓣膜的關閉不全程度而定。若未經治療,則3個月內有半數的嬰兒會死亡,只有15%-30%的嬰兒可以活過一歲。動脈幹的嬰兒常合併有Di-George症候群,此時預後不佳。
醫生如何發現孩子有動脈幹?
- 產前檢查:許多動脈幹可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。透過一系列的追蹤,可以觀察到主動脈和肺動脈發育的情形。透過產前的追蹤,可以評估小寶寶出生之後立即可能會遇到的狀況以及危險,提供接生的產科醫師更多的資訊,讓新生兒科醫師以及小兒心臟科醫師可以有更充足的準備迎接寶寶的到來。
- 心臟超音波:孩子出生後,針對有心衰竭症狀的孩子,醫生會為他安排心臟超音波,超音波上需要針對主動脈以及肺動脈的構造進行評估。同時評估主動脈瓣逆流的嚴重度,肺動脈出口是否狹窄。
- 心導管檢查:並不是每一個寶寶都需要這個稍微侵入性的檢查。但如果懷疑有相關異常時,尤其是肺動脈高壓的嚴重程度可能會影響手術的進行時,可以安排寶寶進行完整的心導管檢查。
- 電腦斷層檢查:在需要進行手術的孩子,我們會在手術前安排3D電腦斷層檢查。透過影像的重組,可以提供外科醫師更多的資訊,並且再次檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
如何治療動脈幹?
內科療法
這樣的寶寶幾乎都需要開心手術才能達到長期的存活,因此如何讓寶寶能夠穩定的度過從出生的手術前的這段時間是很關鍵的。小兒科醫師會使用一些藥物來治療寶寶的心臟衰竭。由於動脈幹常合併有Di-George症候群,因此必須時常監測血中鈣質的濃度。
外科療法
新生兒時期很少施行完全矯正手術,但是如果因為肺動脈的血流太多造成嚴重的心臟衰竭,即時的肺動脈繃紮術 (Pulmonary artery banding) 可以暫時讓寶寶穩定,等到寶寶長大一點再進行矯正手術。矯正手術包括將肺動脈由動脈幹切離,關閉心室中隔缺損,然後用有瓣膜的人工導管 (valved conduit 接通右心室及肺動脈。如果主動脈瓣發生嚴重的逆流,瓣膜修補手術必須同時進行。
小兒心臟外科醫師傾向等寶寶長大一點再進行手術,原因是因為常常這樣的寶寶需要建立人工的肺動脈,越早進行手術所使用的導管變越小,日後越早需要再次進行手術更換。
內科療法
這樣的寶寶幾乎都需要開心手術才能達到長期的存活,因此如何讓寶寶能夠穩定的度過從出生的手術前的這段時間是很關鍵的。小兒科醫師會使用一些藥物來治療寶寶的心臟衰竭。由於動脈幹常合併有Di-George症候群,因此必須時常監測血中鈣質的濃度。
外科療法
新生兒時期很少施行完全矯正手術,但是如果因為肺動脈的血流太多造成嚴重的心臟衰竭,即時的肺動脈繃紮術 (Pulmonary artery banding) 可以暫時讓寶寶穩定,等到寶寶長大一點再進行矯正手術。矯正手術包括將肺動脈由動脈幹切離,關閉心室中隔缺損,然後用有瓣膜的人工導管 (valved conduit 接通右心室及肺動脈。如果主動脈瓣發生嚴重的逆流,瓣膜修補手術必須同時進行。
小兒心臟外科醫師傾向等寶寶長大一點再進行手術,原因是因為常常這樣的寶寶需要建立人工的肺動脈,越早進行手術所使用的導管變越小,日後越早需要再次進行手術更換。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能。成功的手術後,所有的寶寶都需要定期的門診心臟超音波追蹤。大部分的寶寶可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動。由於人工的主肺動脈並不會隨著年齡長大,因此需要多次的手術更換更大的肺動脈,才不會發生肺部血流不足氧氣不足的狀況。如果有心臟衰竭的狀況出現,需要評估主動脈瓣膜逆流的情形。有部分的孩子可能會需要再次的主動脈瓣膜修補或是更換手術。
手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能。成功的手術後,所有的寶寶都需要定期的門診心臟超音波追蹤。大部分的寶寶可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動。由於人工的主肺動脈並不會隨著年齡長大,因此需要多次的手術更換更大的肺動脈,才不會發生肺部血流不足氧氣不足的狀況。如果有心臟衰竭的狀況出現,需要評估主動脈瓣膜逆流的情形。有部分的孩子可能會需要再次的主動脈瓣膜修補或是更換手術。