大血管轉位 (Transposition of Great Arteries, TGA)
馬偕紀念醫院小兒心臟科 田智瑋 2018/6撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫
*認識大血管轉位前,先認識正常的心臟
什麼是大血管轉位?
心臟血管系統在第三週時開始發育,心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenic area),會逐漸長成管狀構造稱為「心管」心管的一端是動脈,另一端則為靜脈端。第4靠近頭端的共同主動脈幹(Truncus arteriosus)則會分隔成兩半,並與弓動脈相接形成成主動脈(Aorta)以及肺動脈幹(Pulmonary trunk)。這便是正常的大血管的形成。大血管轉位的成因有兩種假說,一說是共同主動脈幹(Truncus arteriosus)在分隔時出現問題,另一說則是兩條動脈根部的動脈圓錐(conus septum)生長錯誤。總之原本應該呈「螺旋狀排列」(圖一)的大血管變成了「直線排列」(圖二)。和大部分的心臟疾病不一樣,大血管轉位很少跟遺傳有關係。大血管轉位於足月的男嬰較常見。另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。
心臟血管系統在第三週時開始發育,心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenic area),會逐漸長成管狀構造稱為「心管」心管的一端是動脈,另一端則為靜脈端。第4靠近頭端的共同主動脈幹(Truncus arteriosus)則會分隔成兩半,並與弓動脈相接形成成主動脈(Aorta)以及肺動脈幹(Pulmonary trunk)。這便是正常的大血管的形成。大血管轉位的成因有兩種假說,一說是共同主動脈幹(Truncus arteriosus)在分隔時出現問題,另一說則是兩條動脈根部的動脈圓錐(conus septum)生長錯誤。總之原本應該呈「螺旋狀排列」(圖一)的大血管變成了「直線排列」(圖二)。和大部分的心臟疾病不一樣,大血管轉位很少跟遺傳有關係。大血管轉位於足月的男嬰較常見。另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。
孩子會有甚麼症狀?
當大血管轉位發生時,在腹中的胎兒基本上不會有太大的影響。因為胎兒血液中的氧氣和養分都是由母體所供應,因此一般來說並不會造成胎兒早產。出生後,原本正常的血流可以說是一條單行道【全身靜脈->右心->肺動脈->充氧的肺靜脈->左心->全身動脈】。卻因為大血管轉位變成了兩條平行的單行道,一條氧氣較充足而一條較缺乏氧氣【氧氣較充足的一邊:肺靜脈->左心->肺動脈->肺靜脈;較缺乏氧氣的一邊:全身靜脈->右心->主動脈->全身靜脈】,因此最危險的狀況是全身的動脈得不到充足的氧氣,然後其他器官們(包含腦部、肝臟、腸道、腎臟......)開始缺氧壞死。
大部分狀況中,這兩條平行的單行道中間還是有小巷子可以互相連通,這些小巷子包含動脈導管(Ductus arteriosus, DA)、心房中膈缺損(Atrial septal defect, ASD)以及心室中膈缺損(Ventricular septal defect, VSD),只要小巷子越寬,這兩條單行道的氧氣交通越順暢,氧氣差距就會越來越小,也就是說全身動脈比較不會缺氧。然而,這些巷子除了動脈導管以外,不是每個人都具備。假設只有動脈導管存在時,通常也不足夠進行通暢的交換。
當大血管轉位發生時,在腹中的胎兒基本上不會有太大的影響。因為胎兒血液中的氧氣和養分都是由母體所供應,因此一般來說並不會造成胎兒早產。出生後,原本正常的血流可以說是一條單行道【全身靜脈->右心->肺動脈->充氧的肺靜脈->左心->全身動脈】。卻因為大血管轉位變成了兩條平行的單行道,一條氧氣較充足而一條較缺乏氧氣【氧氣較充足的一邊:肺靜脈->左心->肺動脈->肺靜脈;較缺乏氧氣的一邊:全身靜脈->右心->主動脈->全身靜脈】,因此最危險的狀況是全身的動脈得不到充足的氧氣,然後其他器官們(包含腦部、肝臟、腸道、腎臟......)開始缺氧壞死。
大部分狀況中,這兩條平行的單行道中間還是有小巷子可以互相連通,這些小巷子包含動脈導管(Ductus arteriosus, DA)、心房中膈缺損(Atrial septal defect, ASD)以及心室中膈缺損(Ventricular septal defect, VSD),只要小巷子越寬,這兩條單行道的氧氣交通越順暢,氧氣差距就會越來越小,也就是說全身動脈比較不會缺氧。然而,這些巷子除了動脈導管以外,不是每個人都具備。假設只有動脈導管存在時,通常也不足夠進行通暢的交換。
醫生如何發現孩子有大血管轉位?
- 產前檢查:隨著超音波技術的進步,許多先天性結構異常可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。
- 心臟超音波
- 心導管檢查
醫生會怎麼治療大血管轉位的孩子?
- 藥物治療:通常出生後必須立即使用前列腺素E1 (prostaglandin E1, PGE1)保持動脈導管開啟。
- 呼吸治療:使用PGE1時,常常會對自主呼吸能力造成影響,通常需要正壓呼吸或是插管來幫助小朋友呼吸。注意此時不宜使用高濃度氧氣。
- 心導管:當動脈導管不夠大,寶寶又沒有心房中膈缺損或心室中膈缺損時,可能氧氣交換不夠通暢,進一步造成全身的缺氧反應。此時可能需要緊急使用心導管將「卵圓孔」撐開變成「心房中膈缺損」。
- 手術治療:若無合併其他複雜性的心臟疾病,現行最好的治療方式為一階段的手術治療,即進行動脈交換手術(Arterial switch,又稱Jatene procedure)。若合併其他複雜性的心臟病則須視病患本身情況考量多階段的手術。
圖三、大動脈轉位手術的治療
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
治療後的孩子可以正常生活嗎?
大動脈轉位的病人若不治療,30%在一週內會死亡,90% 在一年內會死亡。若經過治療則死亡率可降到10-20%左右。嬰兒手術後必須密切追蹤以評估發紺的程度,發育的遲滯以及心衰竭。
手術後必須注意的是:
大動脈轉位的病人若不治療,30%在一週內會死亡,90% 在一年內會死亡。若經過治療則死亡率可降到10-20%左右。嬰兒手術後必須密切追蹤以評估發紺的程度,發育的遲滯以及心衰竭。
手術後必須注意的是:
- 冠狀動脈狹窄:冠狀動脈是供應心臟養分和氧氣最重要的血管,在手術中會將冠狀動脈一併重接。假設接縫處產生狹窄,可能會造成心臟收縮不良,心肌缺氧…等表現。
- 主動脈狹窄:接縫處較易產生狹窄,假設產生狹窄可能需要手術或是心導管治療。
- 肺動脈狹窄:接縫處較易產生狹窄,另外肺動脈分支處也可能產生狹窄,假設產生狹窄可能需要手術或是心導管治療。
- 氣管狹窄:氣管就在大動脈的旁邊,若是遭受大動脈壓迫時可能造成狹窄。