左側冠狀動脈異常出口
Anomalous Origin of Left Coronary Artery from Pulmonary Artery, ALCAPA
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
*開始認識左側冠狀動脈異常出口前,先認識正常的心臟
什麼是左側冠狀動脈異常出口?
左冠狀動脈由肺動脈分枝(Anomalous Origin of Left Coronary Atery from Pulmonary Artery, ALCAPA)是先天性冠狀動脈異常中最常見的一種狀況。由於冠狀動脈是心臟唯一的血流提供者,心臟能夠的跳動提供全身器官血流,良好的冠狀動脈血流是必要的條件。冠狀動脈是由主動脈的根部所分支出來,將充滿氧氣的血液運送到整個心臟,當冠狀動脈的血流發生異常,心臟的功能也會受到影響。有ALCAPA的小朋友,左冠狀動脈是由肺動脈所發出,由於肺動脈的壓力比主動脈低很多,氧氣的濃度也比較低,因此心臟得到的血流量及氧氣供應不足(就好像水壓不足,水龍頭打開的水很小,沖馬桶不夠,洗澡也不夠),慢慢的就造成了心臟肌肉的損傷,病發了嚴重的心臟衰竭。
左冠狀動脈由肺動脈分枝(Anomalous Origin of Left Coronary Atery from Pulmonary Artery, ALCAPA)是先天性冠狀動脈異常中最常見的一種狀況。由於冠狀動脈是心臟唯一的血流提供者,心臟能夠的跳動提供全身器官血流,良好的冠狀動脈血流是必要的條件。冠狀動脈是由主動脈的根部所分支出來,將充滿氧氣的血液運送到整個心臟,當冠狀動脈的血流發生異常,心臟的功能也會受到影響。有ALCAPA的小朋友,左冠狀動脈是由肺動脈所發出,由於肺動脈的壓力比主動脈低很多,氧氣的濃度也比較低,因此心臟得到的血流量及氧氣供應不足(就好像水壓不足,水龍頭打開的水很小,沖馬桶不夠,洗澡也不夠),慢慢的就造成了心臟肌肉的損傷,病發了嚴重的心臟衰竭。
孩子會有什麽樣的症狀
出生之後,因為肺部壓力還算高,大部分的寶寶心臟衰竭的症狀不明顯。但在同一時可,左管冠狀動脈提供給心臟的血液含氧量也會比正常的小朋友低,心臟衰竭已經開始發生。隨著出生之後肺動脈壓力逐漸下降,心臟得到的血流越來越少,再加上缺氧的血液,心臟收縮的能力會越來越差,逐漸出現心臟衰竭的狀況,包括:呼吸急促,活動力減少,尿尿減少,食慾變差,體重上升緩慢,末梢循環變差。如果沒有及時被診斷出來,大部分的寶寶可能會在一個月左右就因為嚴重的心臟衰竭而死亡。
出生之後,因為肺部壓力還算高,大部分的寶寶心臟衰竭的症狀不明顯。但在同一時可,左管冠狀動脈提供給心臟的血液含氧量也會比正常的小朋友低,心臟衰竭已經開始發生。隨著出生之後肺動脈壓力逐漸下降,心臟得到的血流越來越少,再加上缺氧的血液,心臟收縮的能力會越來越差,逐漸出現心臟衰竭的狀況,包括:呼吸急促,活動力減少,尿尿減少,食慾變差,體重上升緩慢,末梢循環變差。如果沒有及時被診斷出來,大部分的寶寶可能會在一個月左右就因為嚴重的心臟衰竭而死亡。
醫生如何發現孩子有左側冠狀動脈異常出口?
- 心臟超音波:孩子出生後,針對有心衰竭症狀的孩子,醫生會為他安排>超音波上若是看到收縮不良且擴大的左心室,一定要趕快排除ALCAPA的可能性。
- 心導管檢查:並不是每一個寶寶都需要這個稍微侵入性的檢查。除非有其他相關異常的疑慮時。
- 電腦斷層檢查:在需要進行手術的孩子,我們會在手術前安排3D電腦斷層檢查。透過影像的重組,可以提供外科醫師更多的資訊,並且再次檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
如何治療左側冠狀動脈異常出口?
內科治療
藥物治療在這樣的寶寶並沒有太大的幫助。一但診斷出來必需要立即的手術,手術之後,藥物來治可以幫助寶寶的心臟衰竭的恢復。
外科治療
即便被診斷出來,若已經發生了嚴重的心臟衰竭,手術也無法立即地讓心臟功能恢復,一班來說,恢復的時間可能需要幾個月到幾年。 一旦診斷確定之後,醫師會建議及早手術,預防心臟發生不可逆的衰竭或是猝死。矯正手術需要體外心肺機的幫忙,當心臟停止之後,將左冠狀動脈的出口從肺動脈上取下來,再植回主動脈基部相對應的位置。如果冠狀動脈距離主動脈太遙遠,造成手術接合上的困難,可以使用一部分的肺動脈血管壁,作為冠狀動脈的通道,減少血管吻合上的張力,以減少術後流血或是日後冠狀動脈發生再狹窄的機會。
有一些小寶寶由於心臟衰竭的程度比較嚴重,或是被發現的時間比較晚,二尖瓣膜會合併發生嚴重的逆流,外科醫師會評估小寶寶心臟的狀況,考慮二尖瓣膜修補手術是否必須同時進行,以幫助心臟恢復。由於這樣的心臟常常在手術之前跳動的狀況非常不好,甚至在手術之後需要葉克膜展時的支持度過手術之後心臟水腫的情形。
內科治療
藥物治療在這樣的寶寶並沒有太大的幫助。一但診斷出來必需要立即的手術,手術之後,藥物來治可以幫助寶寶的心臟衰竭的恢復。
外科治療
即便被診斷出來,若已經發生了嚴重的心臟衰竭,手術也無法立即地讓心臟功能恢復,一班來說,恢復的時間可能需要幾個月到幾年。 一旦診斷確定之後,醫師會建議及早手術,預防心臟發生不可逆的衰竭或是猝死。矯正手術需要體外心肺機的幫忙,當心臟停止之後,將左冠狀動脈的出口從肺動脈上取下來,再植回主動脈基部相對應的位置。如果冠狀動脈距離主動脈太遙遠,造成手術接合上的困難,可以使用一部分的肺動脈血管壁,作為冠狀動脈的通道,減少血管吻合上的張力,以減少術後流血或是日後冠狀動脈發生再狹窄的機會。
有一些小寶寶由於心臟衰竭的程度比較嚴重,或是被發現的時間比較晚,二尖瓣膜會合併發生嚴重的逆流,外科醫師會評估小寶寶心臟的狀況,考慮二尖瓣膜修補手術是否必須同時進行,以幫助心臟恢復。由於這樣的心臟常常在手術之前跳動的狀況非常不好,甚至在手術之後需要葉克膜展時的支持度過手術之後心臟水腫的情形。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受靜脈注射的強心藥物輔助心臟的功能,由於心臟擴大厲害,有些寶寶的胸骨並無法立即關閉,需要觀察數天之後再進行胸骨關閉。成功的手術後,所有的寶寶都需要定期的門診心臟超音波追蹤。心臟衰竭的追蹤並不是幾個禮拜幾個月的事情,一班心臟功能如果可以恢復到比較穩定的狀況,可能需要數個月或是幾年的時間。大部分的寶寶可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動。超音波是追蹤心臟衰竭變化最主要的工具,同時也需要評估二尖瓣膜逆流的情形。心導管冠狀動脈檢查會安排在懷疑冠狀動脈吻合處狹窄的時候,有部分的孩子可能會需要再次的二尖脈瓣膜修補或是更換手術。
手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受靜脈注射的強心藥物輔助心臟的功能,由於心臟擴大厲害,有些寶寶的胸骨並無法立即關閉,需要觀察數天之後再進行胸骨關閉。成功的手術後,所有的寶寶都需要定期的門診心臟超音波追蹤。心臟衰竭的追蹤並不是幾個禮拜幾個月的事情,一班心臟功能如果可以恢復到比較穩定的狀況,可能需要數個月或是幾年的時間。大部分的寶寶可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動。超音波是追蹤心臟衰竭變化最主要的工具,同時也需要評估二尖瓣膜逆流的情形。心導管冠狀動脈檢查會安排在懷疑冠狀動脈吻合處狹窄的時候,有部分的孩子可能會需要再次的二尖脈瓣膜修補或是更換手術。