左心發育不全症候群 (Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS)
馬偕紀念醫院重症醫學科 簡郁珊 2018/8撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/9撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/9撰寫
*開始認識左心發育不全症候群前,先認識正常的心臟
孩子會有甚麼症狀?
孩子出生後很快就會因為左側心臟無法把血液及養分輸送到全身而出現症狀,包括冰冷、膚色蒼白發紫、周邊脈搏薄弱、呼吸快而費力。如果沒有馬上發現可能會造成死亡。
孩子出生後很快就會因為左側心臟無法把血液及養分輸送到全身而出現症狀,包括冰冷、膚色蒼白發紫、周邊脈搏薄弱、呼吸快而費力。如果沒有馬上發現可能會造成死亡。
醫生如何發現孩子有左心發育不全症候群?
- 產前檢查:許多左心室發育不全可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。透過一系列的追蹤,可以觀察到左側心臟發育的情形。有一些左心室小的胎兒可能回隨著週數慢慢發育接近正常胎兒左側循環構造的大小。
- 心臟超音波:孩子出生後,針對有心衰竭症狀的孩子,醫生會為他安排心臟超音波,超音波上若看到很小的左心室、異常的主動脈瓣及升主動脈,即可懷疑有左心室發育不全症候群。另外可用超音波評估冠狀動脈血流的供應。
- 心導管檢查:在主動脈根部注射顯影劑即可顯示升主動脈發育不全,但若懷疑有相關異常時可進行完整的心導管檢查。
醫生會怎麼治療左心發育不全症候群的孩子?
左心室發育不全症候群是一種致命性的先天性異常,只能以手術矯正,無法用藥物治療。矯正手術十分複雜,需要分成三個階段:第一階段在出生後很快就要進行,第二階段通常在四到六個月後,第三階段時程變化較大,多在兩到三歲間。
左心室發育不全症候群是一種致命性的先天性異常,只能以手術矯正,無法用藥物治療。矯正手術十分複雜,需要分成三個階段:第一階段在出生後很快就要進行,第二階段通常在四到六個月後,第三階段時程變化較大,多在兩到三歲間。
在第一階段的手術(如下圖二),醫師會把窄小的主動脈剪開,與正常大小的肺動脈主幹縫合,成為擴大的新主動脈(Neoaorta)。如此當左右心室一起收縮時,會把兩個心室內的血液經由新主動脈擠送到全身。但因肺動脈幹被截斷,必須重新建立肺部的血流(透過GoreTex人工血管),使血液可以到肺部進行氣體交換。手術過後可以維持氧氣濃度在75~80左右。
在第二階段的手術(如下圖三),醫師會截斷上腔大靜脈,將他接到肺動脈,使上半身的缺氧血不經心臟直接流到肺部,並移除第一階段引流血液到肺部的導管。一般會等到小寶寶大約六個月大左右,經過評估肺部血管大小,壓力,和心臟功能後進行。手術後可以逐漸提升小寶寶的氧氣濃度到85左右。
第三階段(如下圖四),醫師會把下腔大靜脈截斷,利用人工血管接到肺動脈,使下半身的缺氧血也不經心臟直接流進肺部。如此心臟內的血液都是在肺部氣體交換後的充氧血,心臟擠送到全身的血液氧氣含量明顯增加,可改善全身的器官組織功能。大部分的小朋友接受心導管的評估後,會在2~4歲左右接受手術,而這個時候所使用人工血管經研究發現,可以支持小朋友長到到成人期,不必更換。可能有少部分的小朋友因為病情,並不適合接受第三階段手術。手術後小朋友可以將氧氣濃度維持在接近一般人的95上下。
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
治療後的孩子可以正常生活嗎?
第一階段手術最為重要,是這樣的寶寶是否可以存活的關鍵。有些孩子因為原本心臟功能不佳,甚至術後需要葉克膜的輔助。當狀況穩定之後,胸骨可關閉,心臟功能穩定之後才能減少強心藥物使用,脫離呼吸器。這個過程通常需要數週甚至幾個月的時間。每一個階段手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能。成功進行三階段的手術後,還需要定期的門診追蹤,如果出現心臟衰竭的狀況,需要接受心導管檢查以及治療。有部分孩子成年仍會因為右心長期負擔過大出現心衰竭,需要接受心臟移植。
第一階段手術最為重要,是這樣的寶寶是否可以存活的關鍵。有些孩子因為原本心臟功能不佳,甚至術後需要葉克膜的輔助。當狀況穩定之後,胸骨可關閉,心臟功能穩定之後才能減少強心藥物使用,脫離呼吸器。這個過程通常需要數週甚至幾個月的時間。每一個階段手術後,孩子都必須留在加護病房中觀察治療,術後需要接受口服的藥物輔助心臟的功能。成功進行三階段的手術後,還需要定期的門診追蹤,如果出現心臟衰竭的狀況,需要接受心導管檢查以及治療。有部分孩子成年仍會因為右心長期負擔過大出現心衰竭,需要接受心臟移植。