心房中隔缺損及部分肺靜脈回流異常
(Atrial Septal Defects, ASD and Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection, PAPVC)
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 陳銘仁 2016.3.8撰寫
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 林珊妙 2018.6.6撰寫
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 林珊妙 2018.6.6撰寫
孩子會有什麼症狀?
大部分心房中膈缺損的病人是沒有症狀的,尤其是較小的破洞,甚至身體檢查也聽不到心雜音,也很少引起生長遲滯,肝腫大,心臟擴大,呼吸急促等心臟衰竭症狀。
在比較大的破洞,因為血流進入肺部較多,寶寶餵食時會出現呼吸喘的狀況,有時比較容易上呼吸道感染及肺炎。在年紀較大的病童,運動的耐受力會比較差,比較容易疲倦。若是破洞很大,經過一段時間後,肺高壓越來越明顯,若是一直沒有處理,會出現發紺發紫的症狀,此現象是因為長期肺高壓太嚴重,缺氧血反而由右心房流回左心房,進入左心室到全身,此時不能修補破洞,只能做心肺移植。
大部分心房中膈缺損的病人是沒有症狀的,尤其是較小的破洞,甚至身體檢查也聽不到心雜音,也很少引起生長遲滯,肝腫大,心臟擴大,呼吸急促等心臟衰竭症狀。
在比較大的破洞,因為血流進入肺部較多,寶寶餵食時會出現呼吸喘的狀況,有時比較容易上呼吸道感染及肺炎。在年紀較大的病童,運動的耐受力會比較差,比較容易疲倦。若是破洞很大,經過一段時間後,肺高壓越來越明顯,若是一直沒有處理,會出現發紺發紫的症狀,此現象是因為長期肺高壓太嚴重,缺氧血反而由右心房流回左心房,進入左心室到全身,此時不能修補破洞,只能做心肺移植。
醫生如何發現孩子有心房中隔缺損?
身體檢查時,可於左胸骨中、上緣可聽到心縮期雜音,且第二心音有較大的分裂(widely splitted)。胸部X光及心電圖,有時也可看到右心擴大、肺部血流增加的跡象。
胸前心臟超音波檢查是最常見也是最清楚的檢查,可以確認破洞的大小、位置,可得知右心室有沒有肥大,也可約略評估肺高壓的狀況。一般胸前超音波就可看得很清楚,少數人因肥胖或體型特殊,需要做”經食道心臟超音波檢查”。
此外,治療之前心導管檢查也是很必要的,可以更精確的測量肺高壓的狀況,計算血流經過破洞的流量。
身體檢查時,可於左胸骨中、上緣可聽到心縮期雜音,且第二心音有較大的分裂(widely splitted)。胸部X光及心電圖,有時也可看到右心擴大、肺部血流增加的跡象。
胸前心臟超音波檢查是最常見也是最清楚的檢查,可以確認破洞的大小、位置,可得知右心室有沒有肥大,也可約略評估肺高壓的狀況。一般胸前超音波就可看得很清楚,少數人因肥胖或體型特殊,需要做”經食道心臟超音波檢查”。
此外,治療之前心導管檢查也是很必要的,可以更精確的測量肺高壓的狀況,計算血流經過破洞的流量。
醫生會怎麼治療心房中隔缺損的孩子?
在嬰兒時期的小型心房中膈缺損,許多在出生之後的幾個月內會自動閉合,不需要治療。若是破洞很小,沒有症狀,也是不需要吃藥、治療,僅需要定期追蹤。若破洞比較大,經診斷、追蹤一段時間之後,發現流到肺部血液量比流到全身血流量大於1.5倍以上,會建議要做治療。治療分為心導管方式以及開刀。
在嬰兒時期的小型心房中膈缺損,許多在出生之後的幾個月內會自動閉合,不需要治療。若是破洞很小,沒有症狀,也是不需要吃藥、治療,僅需要定期追蹤。若破洞比較大,經診斷、追蹤一段時間之後,發現流到肺部血液量比流到全身血流量大於1.5倍以上,會建議要做治療。治療分為心導管方式以及開刀。
- 心導管治療:年紀2歲以上,體重10公斤以上,經心導管檢查確認符合治療條件,破洞的位置大小適合心導管治療後,”心房中膈關閉器”從鼠蹊部,隨心導管路徑進入心臟,在全身麻醉以及心臟超音波的監測下,放置關閉器,將破洞補起來,身體僅有鼠蹊部的針孔,沒有胸前的疤痕。一般住院約3-4天。(圖二)
- 手術治療:若是破洞太大或位置特殊無法置放心房中膈關閉器,則只能選開刀一途。手術的死亡率不到 1%。對於未能自行關閉,建議於孩童期約2-5歲開刀,若是第一型的心房中膈缺損,則建議需要更早進行手術治療,以免肺高壓越來越嚴重。(圖三)
治療後的孩子可以正常生活嗎?
- 使用心導管關閉器治療的病童,術後需要規則服用低劑量”阿斯匹靈”6個月,以防止術後一些細微血栓的產生。術後1個月內應避免劇烈撞擊,以免關閉器脫落。關閉器約一個月後會被心臟內膜組織所包覆,終身成為身體的一部分,不需要再取出來。
- 許多先天性心臟病,需要在處理牙齒或是其他手術前使用預防性抗生素,以預防感染性心內膜炎,在單純心房中膈缺損的病人是不需要的,但在放置關閉器之後的6個月內,反而有較高風險得到感染性心內膜炎,因此若需執行拔牙或生殖泌尿道手術,需要在術前給予預防性抗生素。
- 心房中膈缺損關閉術雖然很安全,但是術後併發症仍有低於百分之一的機率,包括心律不整、心包膜積水、血栓、局部血腫、頭痛、主動脈壁磨損…故術後觀察以及定期追蹤是很重要的。
- 選擇手術的患者,除了術後需照顧傷口之外,定期門診追蹤也是很重要的。
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