先天性氣管狹窄 (Tracheal Stenosis)
馬偕紀念醫院重症醫學科 簡郁珊 2018/12撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/12撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/12撰寫
什麼是先天性氣管狹窄?
寶寶呼吸時,空氣會經由鼻子/嘴巴到咽喉、聲帶,再進入氣管。氣管像一條水管,從脖子往下進入胸腔後,會分支成左右主支氣管,主支氣管再逐漸分支成小支氣管、細小支氣管,最後連接到肺泡,氧氣的吸收與二氧化碳的排出都在肺泡進行。氣管通暢,孩子才能不費力的呼吸,肺泡的分泌物(痰液)也才能順利的咳嗽排出。
正常的氣管由前後兩個部分組成–前面是C形軟骨、後面是由肌肉跟軟組織形成的膜。先天性氣管狹窄,經常是胚胎發育時C形軟骨長成了一整圈(環狀)或形狀異常,導致氣管內徑變小。局部狹窄的孩子比較多(圖3),但也有一些病童幾乎整條氣管都是窄的、發育不良(圖1)。有較少數的個案是因為大動脈或肺動脈的走向異常、夾住氣管,造成被壓迫的部位窄小、壓迫的部位以上管徑正常的漏斗狀狹窄(圖2)
寶寶呼吸時,空氣會經由鼻子/嘴巴到咽喉、聲帶,再進入氣管。氣管像一條水管,從脖子往下進入胸腔後,會分支成左右主支氣管,主支氣管再逐漸分支成小支氣管、細小支氣管,最後連接到肺泡,氧氣的吸收與二氧化碳的排出都在肺泡進行。氣管通暢,孩子才能不費力的呼吸,肺泡的分泌物(痰液)也才能順利的咳嗽排出。
正常的氣管由前後兩個部分組成–前面是C形軟骨、後面是由肌肉跟軟組織形成的膜。先天性氣管狹窄,經常是胚胎發育時C形軟骨長成了一整圈(環狀)或形狀異常,導致氣管內徑變小。局部狹窄的孩子比較多(圖3),但也有一些病童幾乎整條氣管都是窄的、發育不良(圖1)。有較少數的個案是因為大動脈或肺動脈的走向異常、夾住氣管,造成被壓迫的部位窄小、壓迫的部位以上管徑正常的漏斗狀狹窄(圖2)
孩子會有甚麼症狀?
氣管狹窄的孩子,呼吸會特別費力,且因空氣擠過狹窄的通道,呼吸會發出像哮喘的雜音。如果孩子很用力仍無法吸到足夠的氧氣,嘴唇皮膚就會發紺,尤其是活動或進食時。
爸媽帶孩子就醫,醫生因為聽診發現呼吸有哮喘音,經常會給予吸入型的氣管擴張劑或類固醇,但如果是先天性氣管狹窄產生的哮喘,不正常的呼吸音來自氣管結構的異常,對藥物的反應不好。
另外,孩子因為要咳出呼吸道分泌物的困難度較高,痰液容易積在深處,導致反覆感染(支氣管炎或肺炎)。若痰液太黏稠結塊,有時會瞬間卡住氣管、造成呼吸窘迫衰竭。
整體來說,孩子症狀出現的時間、嚴重程度跟狹窄部位的直徑、範圍有關。狹窄的越厲害(直徑越小、範圍越大),症狀出現的越早(如新生兒時期)、越嚴重。
氣管狹窄的孩子,呼吸會特別費力,且因空氣擠過狹窄的通道,呼吸會發出像哮喘的雜音。如果孩子很用力仍無法吸到足夠的氧氣,嘴唇皮膚就會發紺,尤其是活動或進食時。
爸媽帶孩子就醫,醫生因為聽診發現呼吸有哮喘音,經常會給予吸入型的氣管擴張劑或類固醇,但如果是先天性氣管狹窄產生的哮喘,不正常的呼吸音來自氣管結構的異常,對藥物的反應不好。
另外,孩子因為要咳出呼吸道分泌物的困難度較高,痰液容易積在深處,導致反覆感染(支氣管炎或肺炎)。若痰液太黏稠結塊,有時會瞬間卡住氣管、造成呼吸窘迫衰竭。
整體來說,孩子症狀出現的時間、嚴重程度跟狹窄部位的直徑、範圍有關。狹窄的越厲害(直徑越小、範圍越大),症狀出現的越早(如新生兒時期)、越嚴重。
為什麼會發生先天性氣管狹窄?
氣管及心血管系統的形成發生在胚胎早期(懷孕的第一孕期),先天性氣管狹窄是一種少見的發育異常,七成以上伴隨其他心肺結構的問題,少數會伴隨心肺系統以外的狀況。
氣管及心血管系統的形成發生在胚胎早期(懷孕的第一孕期),先天性氣管狹窄是一種少見的發育異常,七成以上伴隨其他心肺結構的問題,少數會伴隨心肺系統以外的狀況。
醫生如何發現孩子有先天性氣管狹窄?
呼吸費力且有哮喘音的孩子,如果對藥物治療的反應不好,醫生就會安排進一步的檢查。電腦斷層加上重組的影像可以幫助醫生評估氣管狹窄的範圍、嚴重度,並確認是否伴隨其他的心血管系統的異常。醫生通常也會安排內視鏡(喉鏡或支氣管鏡),確認診斷之外同時檢查咽喉是不是也狹窄。
呼吸費力且有哮喘音的孩子,如果對藥物治療的反應不好,醫生就會安排進一步的檢查。電腦斷層加上重組的影像可以幫助醫生評估氣管狹窄的範圍、嚴重度,並確認是否伴隨其他的心血管系統的異常。醫生通常也會安排內視鏡(喉鏡或支氣管鏡),確認診斷之外同時檢查咽喉是不是也狹窄。
醫生會怎麼治療先天性氣管狹窄?
有些狹窄範圍較小、程度較輕的孩子隨著年紀漸大,氣管也會慢慢長大,不需特別作處理。但大部分有明顯呼吸道症狀的孩子都需要積極治療。
出現呼吸窘迫衰竭的孩子,緊急時會需要插管(從嘴巴經過喉嚨放置一條呼吸管)、使用呼吸器輔助呼吸(機器用一個壓力把氧氣推送到肺部)。
局部氣管狹窄,有時可以用氣球擴張窄小的部位,並放置支架撐住。用氣球擴張後的氣管,治療後一段時間可能會結疤,導致氣管又縮小,可能會需要反覆治療。若孩子氣管狹窄的部位直徑太小、範圍太長,經小兒心臟外科醫師評估,是否需要手術處理。目前的手術的方式如下:
在進行氣管重建手術時,由於暫時無法利用肺部進行氣體交換,一定要利用體外循環來完成手術。有些小朋友同時會合併有左肺動脈造成的血管束帶(vascular sling),可以同時利用手術矯正。
有些狹窄範圍較小、程度較輕的孩子隨著年紀漸大,氣管也會慢慢長大,不需特別作處理。但大部分有明顯呼吸道症狀的孩子都需要積極治療。
出現呼吸窘迫衰竭的孩子,緊急時會需要插管(從嘴巴經過喉嚨放置一條呼吸管)、使用呼吸器輔助呼吸(機器用一個壓力把氧氣推送到肺部)。
局部氣管狹窄,有時可以用氣球擴張窄小的部位,並放置支架撐住。用氣球擴張後的氣管,治療後一段時間可能會結疤,導致氣管又縮小,可能會需要反覆治療。若孩子氣管狹窄的部位直徑太小、範圍太長,經小兒心臟外科醫師評估,是否需要手術處理。目前的手術的方式如下:
- 直接吻合:有些小朋友,由於嚴重狹窄的部位很短,可以將直接將狹窄的部位切除,再將氣管管鏡正常的部位做直接地縫合。
- Sliding 氣管成型術 (Sliding Tracheoplasty):由些孩子由於狹窄的範圍很長,如果直接把有問題的氣管切除,剩下的氣管將因為距離過遠,無法將直接縫合。由於目前氣管並沒有可以替代的人工物品,還是必須利用還自自己的氣管來重建。Sliding 氣管成型術的做法很有特別,那是利用狹窄的氣管作為重建的材料。外科醫師不切除狹窄的氣管,反而是從狹窄部位的正中間把氣管切斷,然後分別將氣管上端的前管壁切開,以及氣管下半部的後管壁切開,利用上半部的氣管作為前壁,利用下半部作為後壁,斜斜地將氣管重新接起來。這樣便可以擴張原本狹窄的氣管,不過也會讓氣管的長度變短。
在進行氣管重建手術時,由於暫時無法利用肺部進行氣體交換,一定要利用體外循環來完成手術。有些小朋友同時會合併有左肺動脈造成的血管束帶(vascular sling),可以同時利用手術矯正。
手術治療後的孩子可以正常生活嗎?
孩子手術後的狀況,決定於氣管是否再狹窄及是否伴隨其他嚴重的先天性異常。大部分的孩子在手術之後,可能還需要接受一到兩次的支氣管鏡的氣管擴張治療。有少部分的孩子則因為體質的緣故,會發生反覆性的氣管疤痕組織增生,需要氣切,等待氣管隨著孩子長大,再嘗試脫離氣切管。手術之後的孩子大部分沒有活動上的限制,不過季節交替以及流感盛行時,仍要注意上呼吸道感染的發生。
孩子手術後的狀況,決定於氣管是否再狹窄及是否伴隨其他嚴重的先天性異常。大部分的孩子在手術之後,可能還需要接受一到兩次的支氣管鏡的氣管擴張治療。有少部分的孩子則因為體質的緣故,會發生反覆性的氣管疤痕組織增生,需要氣切,等待氣管隨著孩子長大,再嘗試脫離氣切管。手術之後的孩子大部分沒有活動上的限制,不過季節交替以及流感盛行時,仍要注意上呼吸道感染的發生。