肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary Valve Stenosis, PS)
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 陳銘仁 2016/3 撰寫
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 趙彥鈞 2018/6 撰寫
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 趙彥鈞 2018/6 撰寫
*認識肺動脈瓣狹窄前,先認識正常的心臟
孩子會有甚麼症狀?
大部份輕度或中度肺動脈狹窄的病人,常常沒有症狀。嚴重時,則病童出現運動不耐受性,或是因右心室衰竭出現肝腫大、周邊水腫。
大部份輕度或中度肺動脈狹窄的病人,常常沒有症狀。嚴重時,則病童出現運動不耐受性,或是因右心室衰竭出現肝腫大、周邊水腫。
- 發紺(缺氧):在單純性的肺動脈瓣狹窄中,通常不會有缺氧的現象,但在嚴重的病人身上有可能發生。
- 心雜音:一般來說病童出生後即可用聽診器聽到心雜音。
- 心衰竭:嚴重肺動脈瓣狹窄時,由於右心室需要用力擠壓以克服狹窄的肺動脈,因此造成右心室壓力過度負荷 ( pressure overloading ),可能導致右心衰竭。
醫生如何發現孩子有肺動脈狹窄?
- 胸部x光檢查:在輕度肺動脈瓣狹窄時可能看不出異常,但有時嚴重狹窄時可呈現心臟擴大,則可以用胸部X光檢查發現。
- 心電圖檢查:心電圖檢查可能正常或呈現右心室肥大之波形。
- 心臟超音波:心臟超音波是主要用來診斷肺動脈狹窄的方式,可發現增厚的肺動脈瓣和縮小的肺動脈開口;也可估計右心室到肺動脈之間的壓力差,並判斷狹窄的部位及嚴重度。
- 心導管:心導管是使用特製的無菌導管,經由左側或右側的腹股溝靜脈或動脈穿入體內,藉由X光透視的輔助設備,沿著血管往上行到心臟,可測量心臟內各處的壓力、注射顯影劑檢查心臟及大血管的構造確定心臟疾病的診斷;同時可使用特製的氣球導管來撐開肺動脈瓣,診斷兼治療。
- 電腦斷層:能以非侵入性的方式,更精確的查看心臟血管及其週圍相關構造上的異常或病變,並有助於後續治療之安排。
醫生會怎麼治療肺動脈狹窄的孩子?
內科療法
過去肺動脈狹窄的孩子通常都需要外科治療。如今,由於心導管氣球導管擴張術的技術逐漸成熟且普及,可利用心導管氣球導管擴張術治療,目前肺動脈瓣狹窄的氣球導管擴張術堪稱為非常有效且安全的內科療法,而且是肺動脈瓣狹窄的第一線治療方式。
氣球導管擴張術的併發症非常少,包括:腹股溝血管栓塞、出血、肺動脈瓣關閉不全、張開的氣球無法收回、暫時性心率不整甚或血管破裂,但這些都可藉謹慎操作和經驗來避免。
外科手術
通常只用於緊急的肺動脈瓣狹窄新生兒,右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過80-100mmHg以上,且氣球導管擴張術失敗時(例如肺動脈瓣發育不良,瓣膜下漏斗部狹窄)。
內科療法
過去肺動脈狹窄的孩子通常都需要外科治療。如今,由於心導管氣球導管擴張術的技術逐漸成熟且普及,可利用心導管氣球導管擴張術治療,目前肺動脈瓣狹窄的氣球導管擴張術堪稱為非常有效且安全的內科療法,而且是肺動脈瓣狹窄的第一線治療方式。
氣球導管擴張術的併發症非常少,包括:腹股溝血管栓塞、出血、肺動脈瓣關閉不全、張開的氣球無法收回、暫時性心率不整甚或血管破裂,但這些都可藉謹慎操作和經驗來避免。
外科手術
通常只用於緊急的肺動脈瓣狹窄新生兒,右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過80-100mmHg以上,且氣球導管擴張術失敗時(例如肺動脈瓣發育不良,瓣膜下漏斗部狹窄)。
圖二、肺動脈瓣氣球擴張術
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
治療後的孩子可以正常生活嗎?
對於肺動脈狹窄而未接受治療的嬰兒,會產生右心室功能失調及心臟衰竭。