艾柏斯坦氏異常(Ebstein Anomaly)
馬偕紀念醫院重症醫學科 簡郁珊 2018/8撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/9撰寫
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/9撰寫
*開始認識艾柏斯坦氏異常前,先認識正常的心臟
什麼是艾柏斯坦氏異常?
人的心臟分成左右兩側,分別負責不同的工作。左側分為上下兩個房間,左上為左心房、左下為左心室,兩個房間以一組門狀的結構(瓣膜)分隔,稱為二尖瓣;右側也是分成上下兩個房間,右上為右心房、右下為右心室,兩個房間以另一組門狀的結構分隔,稱為三尖瓣。心房與心室間的瓣膜在心室收縮時會關閉,使心室內的血液被擠送往動脈,但不流到心房,接著瓣膜會打開,使心房內的血液往下流進心室,使心室充血。
艾柏斯坦症候群是一個很少見的先天性三尖瓣異常,孩子三尖瓣有部分的瓣膜片不在正常的位置上(在心房與心室間),而是往下位移到很低的地方(在心室裡面),因此上面的房間(右心房)變得很大,下面的房間(右心室)變得很小。也許這樣描述很多爸爸媽媽還是不大清楚,我想我們可以嘗試這樣比喻:心臟就像是我們住的公寓,心房像我們住家門外的公設,心室就像是我們平常生活起居的空間。如果今天這道門往室內推(門就設在是在臥房門口)公設就會變得很大(你家的客廳和餐廳都變成公設了!)門設的越裡面,室內坪數就會越小,生活起來就會越不舒服,小朋友的狀況就會越糟。
功能上,因為三尖瓣三個門片不在同一個水平面上,右心室收縮時門片無法正常關閉,導致收縮時血除了擠送往肺動脈,也會往上逆流到右心房。結果通往肺動脈的血流會比正常人明顯減少,右心房逐漸變大,許多孩子在左右心房間會有個缺口(心房中膈缺損),在右心房鼓脹、壓力過大時右心房內的血液會流往左心房。
人的心臟分成左右兩側,分別負責不同的工作。左側分為上下兩個房間,左上為左心房、左下為左心室,兩個房間以一組門狀的結構(瓣膜)分隔,稱為二尖瓣;右側也是分成上下兩個房間,右上為右心房、右下為右心室,兩個房間以另一組門狀的結構分隔,稱為三尖瓣。心房與心室間的瓣膜在心室收縮時會關閉,使心室內的血液被擠送往動脈,但不流到心房,接著瓣膜會打開,使心房內的血液往下流進心室,使心室充血。
艾柏斯坦症候群是一個很少見的先天性三尖瓣異常,孩子三尖瓣有部分的瓣膜片不在正常的位置上(在心房與心室間),而是往下位移到很低的地方(在心室裡面),因此上面的房間(右心房)變得很大,下面的房間(右心室)變得很小。也許這樣描述很多爸爸媽媽還是不大清楚,我想我們可以嘗試這樣比喻:心臟就像是我們住的公寓,心房像我們住家門外的公設,心室就像是我們平常生活起居的空間。如果今天這道門往室內推(門就設在是在臥房門口)公設就會變得很大(你家的客廳和餐廳都變成公設了!)門設的越裡面,室內坪數就會越小,生活起來就會越不舒服,小朋友的狀況就會越糟。
功能上,因為三尖瓣三個門片不在同一個水平面上,右心室收縮時門片無法正常關閉,導致收縮時血除了擠送往肺動脈,也會往上逆流到右心房。結果通往肺動脈的血流會比正常人明顯減少,右心房逐漸變大,許多孩子在左右心房間會有個缺口(心房中膈缺損),在右心房鼓脹、壓力過大時右心房內的血液會流往左心房。
圖三:較為嚴重的艾伯斯坦心臟解剖構造圖。原本的右心室有很大一部分變成右心房,失去原有的功能,造成心臟衰竭。
孩子會有甚麼症狀?
孩子症狀的嚴重度跟三尖瓣往下位移的程度有關,往下位移越厲害,症狀會越明顯,往下位移不嚴重,孩子可以長大到成人而只有輕微的不適或容易疲倦怠。整體來說常間的症狀包括疲倦、昏厥、心律不整、及發紺。
發紺發生在有心房中膈缺損的孩子。右心房的血液含氧量低,本來應該經過三尖瓣進入右心室,右心室收縮時把缺氧的血液送到肺部吸收氧氣,再回到左心房。左心房的血進入左心室後,會被擠送到大動脈供給全身重要器官養分跟氧氣。若孩子有艾柏斯坦氏異常,右心房變大鼓脹、壓力上升,右心房的缺氧血就會經過心房中膈缺損直接流到左心房,使左側心臟的血液含氧量下降,送往全身的氧氣不足,孩子就會發紺。
右心房長期擴大鼓脹,會影響心臟的放電及電傳導,孩子會有不同程度的電傳導延遲,並可能發展出異常的傳導路徑,所以可已出現許多不同種類的心律不整。
孩子症狀的嚴重度跟三尖瓣往下位移的程度有關,往下位移越厲害,症狀會越明顯,往下位移不嚴重,孩子可以長大到成人而只有輕微的不適或容易疲倦怠。整體來說常間的症狀包括疲倦、昏厥、心律不整、及發紺。
發紺發生在有心房中膈缺損的孩子。右心房的血液含氧量低,本來應該經過三尖瓣進入右心室,右心室收縮時把缺氧的血液送到肺部吸收氧氣,再回到左心房。左心房的血進入左心室後,會被擠送到大動脈供給全身重要器官養分跟氧氣。若孩子有艾柏斯坦氏異常,右心房變大鼓脹、壓力上升,右心房的缺氧血就會經過心房中膈缺損直接流到左心房,使左側心臟的血液含氧量下降,送往全身的氧氣不足,孩子就會發紺。
右心房長期擴大鼓脹,會影響心臟的放電及電傳導,孩子會有不同程度的電傳導延遲,並可能發展出異常的傳導路徑,所以可已出現許多不同種類的心律不整。
醫生如何發現孩子有艾伯斯坦氏異常?
- 心臟超音波:針對有症狀的孩子,心臟超音波可以確診艾柏斯坦氏異常,是否併有心房中膈缺損。同時可評估血液逆流及混血的狀況。
- 心導管檢查:檢查本身可能對刺激心臟產生心律不整,因此新生兒時期除非需要排除其他的先天性異常,醫師較少安排心導管的檢查。
- 心電圖、胸部X光會呈現艾柏斯坦氏異常相關的心臟電氣傳導變化及心臟形狀的改變,同時可幫助排除其他的問題。
醫生會怎麼治療艾柏斯坦氏異常的孩子?
內科治療
艾柏斯坦氏異常的治療方式主要還是依照臨床表現的嚴重度決定。在症狀不明顯且沒有心律不整的病患,在心臟科門診定期追蹤即可。但一定要確實的回診。有心律不整的病患,除了口服藥物外,有可能需要做電燒或冷凍燒灼,有少數病患會需要心律調節器。
外科手術
不是每一個艾伯斯坦的患者都需要接受手術,只有出現症狀和有適應症的小朋友才是手術考慮的對象。因此偶而在臨床的現場,我們偶而可以遇到五六十歲才開始出現心臟衰竭的患者。
手術的方式取決於寶寶的年紀,三尖瓣膜的情況,還有右心室的發育和心室功能。如果小寶寶一出生就因為右心室功能不佳,出現發紺以及心臟衰竭的情形,甚至需要葉克膜的輔助才有機會存活。
大部分的小朋友都可以透過手術進行兩個心室循環。但是如果右心室發育不良合併肺動脈閉鎖,則單一心事循環修補手術是長期存活的選擇。
內科治療
艾柏斯坦氏異常的治療方式主要還是依照臨床表現的嚴重度決定。在症狀不明顯且沒有心律不整的病患,在心臟科門診定期追蹤即可。但一定要確實的回診。有心律不整的病患,除了口服藥物外,有可能需要做電燒或冷凍燒灼,有少數病患會需要心律調節器。
外科手術
不是每一個艾伯斯坦的患者都需要接受手術,只有出現症狀和有適應症的小朋友才是手術考慮的對象。因此偶而在臨床的現場,我們偶而可以遇到五六十歲才開始出現心臟衰竭的患者。
手術的方式取決於寶寶的年紀,三尖瓣膜的情況,還有右心室的發育和心室功能。如果小寶寶一出生就因為右心室功能不佳,出現發紺以及心臟衰竭的情形,甚至需要葉克膜的輔助才有機會存活。
大部分的小朋友都可以透過手術進行兩個心室循環。但是如果右心室發育不良合併肺動脈閉鎖,則單一心事循環修補手術是長期存活的選擇。
- 三尖瓣膜修補手術:將三尖瓣膜從心臟的內壁上拆下來,將不正常的瓣膜整形之後縫回原本正常的位置。在新生兒時期,這樣的手術困難度比較高,需要術前術中仔細評估瓣膜和右心室發展的情況。術後由於原本發育不全的右心室可能無法馬上負擔將血液送到肺部的功作負擔,仍然會有一段心臟衰竭以及氧氣不好的情形。好處是如果手術成功,右心室的發育可以慢慢追上正常的小朋友,達成兩個心室的循環
(圖四即圖五)。
- 分流管手術:如果剛出生的小朋友狀況危急,或是瓣膜以及右心室的功能並不適合接受立即的瓣膜修補手術,我們可以先透過分流管手術決嚴重發紺缺氧的情形,先穩定小寶寶,增加存活的機會。如果小朋友可以度過難關,等到小朋友長大一點,再來評估瓣膜手術以及兩心室循環的可能性。有些醫師也會考慮同時把右心室關閉(Starne’s Operation)。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術時間很少在新生兒階段,通常是較大的孩子,多數術後可以正常生活。少數孩子在長大後三尖瓣需要再次修補,故孩子仍須在門診定期追蹤。
手術時間很少在新生兒階段,通常是較大的孩子,多數術後可以正常生活。少數孩子在長大後三尖瓣需要再次修補,故孩子仍須在門診定期追蹤。