肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum, PA-IVS
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 田智瑋 2019/4 撰寫
*開始認識PAIVS前,先認識正常的心臟
在開始介紹疾病之前,需要先澄清『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)與『肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損』(PAVSD)是完全不同的兩種疾病。(看這裡先認識PAVSD)
什麼是肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔?
『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)顧名思義,也就是病童有完整的心室中膈將左右心室隔開,但是因為右心室的出口(肺動脈瓣)閉鎖了,所以右心室沒有血可以打出去,導致進來的血全部逆流,再從右心房經由心房中膈缺損或是卵圓孔通到左心房去。因為肺部一定要有血進去,因此此類小朋友一定會有開放性動脈導管連結主動脈和肺動脈,以維持肺部血流。
『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)顧名思義,也就是病童有完整的心室中膈將左右心室隔開,但是因為右心室的出口(肺動脈瓣)閉鎖了,所以右心室沒有血可以打出去,導致進來的血全部逆流,再從右心房經由心房中膈缺損或是卵圓孔通到左心房去。因為肺部一定要有血進去,因此此類小朋友一定會有開放性動脈導管連結主動脈和肺動脈,以維持肺部血流。
為什麼會得到肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔?
『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)在胎兒時期發生的時間,可能是在第一孕期的晚期或第二孕期的早期,這時候已經完成了正常的肺動脈、主動脈分隔,並且是在左右心室分隔完成後到肺動脈瓣膜形成的這段期間。也因此『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)時常會合併右心室的發育不全、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常。反而較不常見遠端肺動脈分枝狹窄(peripheral pulmonary stenosis)或是有額外從主動脈長來的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA)。
大部分的病童並沒有基因的異常或家族史,只有少部分可能跟Williams syndrome 或是Noonan syndrome有關。也有一部分的媽媽是在第一孕期時得到了德國麻疹的感染。
『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)在胎兒時期發生的時間,可能是在第一孕期的晚期或第二孕期的早期,這時候已經完成了正常的肺動脈、主動脈分隔,並且是在左右心室分隔完成後到肺動脈瓣膜形成的這段期間。也因此『肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔』(PAIVS)時常會合併右心室的發育不全、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常。反而較不常見遠端肺動脈分枝狹窄(peripheral pulmonary stenosis)或是有額外從主動脈長來的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA)。
大部分的病童並沒有基因的異常或家族史,只有少部分可能跟Williams syndrome 或是Noonan syndrome有關。也有一部分的媽媽是在第一孕期時得到了德國麻疹的感染。
醫師怎麼治療?
寶寶出生後需要使用藥物維持動脈導管開啟,如此肺部才能得到足夠的血流。在此狀況下,必須入住新生兒的加護病房並且嚴密監測其血氧濃度及心臟狀況。
此時最重要的的第一點是維持新生兒生命徵象的穩定,另外就是必須確定右心室有沒有合併其他的異常,例如:右心室的發育不全(Hypoplastic or monopartite, bipartite RV)、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常……等等。
若是用藥後狀況還穩定,通常會選擇在新生兒時期進行第一階段的治療:經心導管肺動脈瓣氣球擴張術或是手術重建右心室出口。
經心導管肺動脈瓣氣球擴張術
醫師會從小朋友的股靜脈伸入導管,先利用較細的導引線圈將肺動脈瓣出口穿刺出一個洞後, 再將氣球導管放入其中,反覆用氣球導管擴張幾次。通常即使氣球導管擴張後仍須入住加護病房觀察一段時間。
手術重建右心室出口
假設無法順利的執行經心導管肺動脈瓣氣球擴張術,為了減少右心室的負荷,我們將盡快安排用開心手術的方式重建右心室出口,除了重建右心室出口外,若擔心右心室發育不夠理想,可能會額外的建立一個人工血管 (Modified B-T shunt: 連結鎖骨下動脈至同側肺動脈的人工血管,會為肺部增加額外的血流)。
若是有合併右心室異常:包含右心室的發育不全(Hypoplastic or monopartite, bipartite RV)、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常……等等。則會依照其狀況而選擇適當的藥物及手術治療方式,一般來說這樣的小朋友預後相比起來是比較差的。
寶寶出生後需要使用藥物維持動脈導管開啟,如此肺部才能得到足夠的血流。在此狀況下,必須入住新生兒的加護病房並且嚴密監測其血氧濃度及心臟狀況。
此時最重要的的第一點是維持新生兒生命徵象的穩定,另外就是必須確定右心室有沒有合併其他的異常,例如:右心室的發育不全(Hypoplastic or monopartite, bipartite RV)、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常……等等。
若是用藥後狀況還穩定,通常會選擇在新生兒時期進行第一階段的治療:經心導管肺動脈瓣氣球擴張術或是手術重建右心室出口。
經心導管肺動脈瓣氣球擴張術
醫師會從小朋友的股靜脈伸入導管,先利用較細的導引線圈將肺動脈瓣出口穿刺出一個洞後, 再將氣球導管放入其中,反覆用氣球導管擴張幾次。通常即使氣球導管擴張後仍須入住加護病房觀察一段時間。
手術重建右心室出口
假設無法順利的執行經心導管肺動脈瓣氣球擴張術,為了減少右心室的負荷,我們將盡快安排用開心手術的方式重建右心室出口,除了重建右心室出口外,若擔心右心室發育不夠理想,可能會額外的建立一個人工血管 (Modified B-T shunt: 連結鎖骨下動脈至同側肺動脈的人工血管,會為肺部增加額外的血流)。
若是有合併右心室異常:包含右心室的發育不全(Hypoplastic or monopartite, bipartite RV)、三尖瓣膜(右心室入口)發育異常以及右心室冠狀動脈的異常……等等。則會依照其狀況而選擇適當的藥物及手術治療方式,一般來說這樣的小朋友預後相比起來是比較差的。