肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損
Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect, PA/VSD
馬偕紀念醫院 小兒心臟科 田智瑋 2019/4 撰寫
*開始認識PAVSD前,先認識正常的心臟
什麼是肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損(Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect,PAVSD)?
在認識這個疾病前,我們必須要知道何謂法洛氏四重症,因為肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損就是法洛氏四重症合併肺動脈的變異,因此它又被稱為「極端型的法洛氏四重症」。(進一步了解法洛氏四重症)
在認識這個疾病前,我們必須要知道何謂法洛氏四重症,因為肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損就是法洛氏四重症合併肺動脈的變異,因此它又被稱為「極端型的法洛氏四重症」。(進一步了解法洛氏四重症)
胚胎發展中,法洛氏四重症的變化始於第一孕期的早期,「心椎動脈幹區」(conotruncal region)的椎狀中膈(conal septum)向前位移,進一步產生心臟的四種異常:
右心室出口狹窄
右心室肌肉肥厚
左右心室相通(心室中膈缺損)
主動脈跨位
右心室原本應該要連結健康的肺動脈並供應血流,若是在懷孕早期產生的右心室出口狹窄太過嚴重,則可能在胎兒發育的過程中進一步產生遠端「肺動脈及其分支」的異常。嚴重者肺動脈根部完全萎縮形成了所謂的「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」(Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect,PAVSD),這也是為什麼我們也稱之為「極端型的法洛氏四重症」(Extreme TOF)。相對於單純的法洛氏四重症,這些寶寶合併更多的肺動脈分枝問題,除了肺動脈瓣閉鎖外,尚可能有遠端肺動脈分枝狹窄(peripheral pulmonary stenosis)或是有額外從主動脈長過來幫助肺部的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA)。
右心室出口狹窄
右心室肌肉肥厚
左右心室相通(心室中膈缺損)
主動脈跨位
右心室原本應該要連結健康的肺動脈並供應血流,若是在懷孕早期產生的右心室出口狹窄太過嚴重,則可能在胎兒發育的過程中進一步產生遠端「肺動脈及其分支」的異常。嚴重者肺動脈根部完全萎縮形成了所謂的「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」(Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect,PAVSD),這也是為什麼我們也稱之為「極端型的法洛氏四重症」(Extreme TOF)。相對於單純的法洛氏四重症,這些寶寶合併更多的肺動脈分枝問題,除了肺動脈瓣閉鎖外,尚可能有遠端肺動脈分枝狹窄(peripheral pulmonary stenosis)或是有額外從主動脈長過來幫助肺部的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA)。
醫師如何治療?
「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」(Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect,PAVSD)絕大多數出生後需要使用藥物維持動脈導管開啟,如此肺部才能得到足夠的血流。在此狀況下,必須入住新生兒的加護病房並且嚴密監測其血氧濃度及心臟狀況。若是用藥後狀況還穩定,通常會選擇在新生兒時期進行第一次的手術:建立人工血管。
人工血管(shunt)
一般常見的人工血管(shunt)為以下兩種:
完全矯正性手術
若是狀況穩定且肺動脈後續發育良好,通常會在幼兒期(最少也需要6個月大),進行完全矯正性手術,包含重建右心室出口,重建肺動脈瓣膜以及修補心室中膈缺損…等等。
其他手術方式:
「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」大約40%會合併肺動脈發育不良、肺動脈分支狹窄或是錯綜複雜的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA),當寶寶有合併這些問題,常常會需要使用不同的手術方式治療,甚至要有多次的手術才能完全矯正。小兒心臟科和心臟外科醫師會和爸爸媽媽詳細的討論並且依照寶寶的狀況安排不同的手術。也因此這類小朋友的預後變異性也很大。
「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」(Pulmonary Atresia with Ventricular Septum Defect,PAVSD)絕大多數出生後需要使用藥物維持動脈導管開啟,如此肺部才能得到足夠的血流。在此狀況下,必須入住新生兒的加護病房並且嚴密監測其血氧濃度及心臟狀況。若是用藥後狀況還穩定,通常會選擇在新生兒時期進行第一次的手術:建立人工血管。
人工血管(shunt)
一般常見的人工血管(shunt)為以下兩種:
- Modified B-T shunt: 連結鎖骨下動脈至同側肺動脈的人工血管,會為肺部增加血流。裝置modified BT shunt通常不需開胸,傷口會在腋下處。
- Central shunt: 連結升主動脈至主肺動脈的人工血管,會為肺部增加血流。
完全矯正性手術
若是狀況穩定且肺動脈後續發育良好,通常會在幼兒期(最少也需要6個月大),進行完全矯正性手術,包含重建右心室出口,重建肺動脈瓣膜以及修補心室中膈缺損…等等。
其他手術方式:
「肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損」大約40%會合併肺動脈發育不良、肺動脈分支狹窄或是錯綜複雜的側枝循環(Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA),當寶寶有合併這些問題,常常會需要使用不同的手術方式治療,甚至要有多次的手術才能完全矯正。小兒心臟科和心臟外科醫師會和爸爸媽媽詳細的討論並且依照寶寶的狀況安排不同的手術。也因此這類小朋友的預後變異性也很大。
爸媽在家照護注意事項:
於第一次的手術(建立人工血管)後,通常小朋友平靜時血氧濃度大於80%,在哭鬧後可能會較低(掉到60-70%),給予適當安撫後短時間內會回復,但是若長時間(超過1小時)都未恢復,可能需要給予氧氣。因此在家需準備「血氧監測器」以及「製氧機」。另外,這個時期的小朋友特別怕感冒,時常一個輕微感冒血氧就會比較差。除了應該定時接種疫苗外,應做好保護隔離措施,包含娃娃車的遮罩、口罩、洗手液與生病小孩隔離……等等。
通常小朋友平靜時血氧濃度大於80%,若是長時間低於60,給予適當安撫後或是氧氣皆無幫助,可彎曲小朋友的膝蓋靠近胸口。若是皆無幫助且出現精神渙散或是呼吸急促等現象,須迅速就醫。
於第一次的手術(建立人工血管)後,通常小朋友平靜時血氧濃度大於80%,在哭鬧後可能會較低(掉到60-70%),給予適當安撫後短時間內會回復,但是若長時間(超過1小時)都未恢復,可能需要給予氧氣。因此在家需準備「血氧監測器」以及「製氧機」。另外,這個時期的小朋友特別怕感冒,時常一個輕微感冒血氧就會比較差。除了應該定時接種疫苗外,應做好保護隔離措施,包含娃娃車的遮罩、口罩、洗手液與生病小孩隔離……等等。
通常小朋友平靜時血氧濃度大於80%,若是長時間低於60,給予適當安撫後或是氧氣皆無幫助,可彎曲小朋友的膝蓋靠近胸口。若是皆無幫助且出現精神渙散或是呼吸急促等現象,須迅速就醫。