血管環(Vascular Ring)
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
*認識血管環前,先認識正常的心臟
什麼是什麼是血管環?
當人體的主動脈和他的分支,形成一個環狀的構造,包圍住了氣管和食道,我們就稱這樣的構造做『血管環』。這些主動脈和他的分支,原本存在於所有寶寶胚胎的發育過程當中,換句話說,其實每一寶寶在媽媽的子宮裡都有一個這樣的構造。隨著週數的增加,這個環狀構造有一部分會慢慢的萎縮及消失,這個環狀構造後件件會消失,形成我們在健康課本或是生物課本上看到主動脈的樣子。 當這樣的環狀構造不知道什麼原因,持續到小寶寶出生之後,便會構成我們所稱的血管環。血管環又會因為這環狀構造的完整程度,而分成兩大類:完整型(complete form)和不完整型(Incomplete form)的血管環。
當人體的主動脈和他的分支,形成一個環狀的構造,包圍住了氣管和食道,我們就稱這樣的構造做『血管環』。這些主動脈和他的分支,原本存在於所有寶寶胚胎的發育過程當中,換句話說,其實每一寶寶在媽媽的子宮裡都有一個這樣的構造。隨著週數的增加,這個環狀構造有一部分會慢慢的萎縮及消失,這個環狀構造後件件會消失,形成我們在健康課本或是生物課本上看到主動脈的樣子。 當這樣的環狀構造不知道什麼原因,持續到小寶寶出生之後,便會構成我們所稱的血管環。血管環又會因為這環狀構造的完整程度,而分成兩大類:完整型(complete form)和不完整型(Incomplete form)的血管環。
孩子會有什麼症狀?
很少有孩子會在剛出生就會發生症狀。除非小寶寶的氣管被整個圍住,造成完全的阻塞。從氣管方面來看,這樣的寶寶可能會在長大的過程當中漸漸出現呼吸較為急促的狀況,尤其是在喝奶的時候。由於氣到狹窄,痰比較不容易咳出,比較容易會有上呼吸道感染,感冒也比較不容易好。從食道方面來說,由於食道的壓迫,小寶寶隨著食量的增加,會比較容易溢奶或是嘔吐的狀況。因為上面的症狀都不是非常的特別,常常臨床上的患者都不會在一出生就被發現,來求診的時候大部分都是在幾個月大的時候才會被診斷。
有些寶寶因為壓迫的程度不厲害,會在年紀比較大的時候才被發現。這樣的寶寶會再開始吃固體食物的時候症狀加劇,更容易發現吞嚥困難或是嘔吐的現象。有些小朋友可能會表示吞東西喉嚨卡卡的。
很少有孩子會在剛出生就會發生症狀。除非小寶寶的氣管被整個圍住,造成完全的阻塞。從氣管方面來看,這樣的寶寶可能會在長大的過程當中漸漸出現呼吸較為急促的狀況,尤其是在喝奶的時候。由於氣到狹窄,痰比較不容易咳出,比較容易會有上呼吸道感染,感冒也比較不容易好。從食道方面來說,由於食道的壓迫,小寶寶隨著食量的增加,會比較容易溢奶或是嘔吐的狀況。因為上面的症狀都不是非常的特別,常常臨床上的患者都不會在一出生就被發現,來求診的時候大部分都是在幾個月大的時候才會被診斷。
有些寶寶因為壓迫的程度不厲害,會在年紀比較大的時候才被發現。這樣的寶寶會再開始吃固體食物的時候症狀加劇,更容易發現吞嚥困難或是嘔吐的現象。有些小朋友可能會表示吞東西喉嚨卡卡的。
醫生如何發現孩子有血管環?
- 產前檢查:血管環有機會在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。透過一系列的追蹤,可以觀察到主動脈弓和其分支發育的情形。一般來說,血管環幾乎不會影響到產程。
- 心臟超音波:孩子出生後,醫生可以透過心臟超音波評估主動脈和他的分支。
- 電腦斷層檢查:當超音波的檢查有疑慮時,心臟科醫師會安排電腦斷層檢查,透過3D電腦斷層種組重組,可以提供醫師更多的資訊,並且檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
醫生會怎麼治療血管環的孩子?
有這個情況的寶寶,生產的過程並不會遇到太大的問題。出生之後,前面幾個月並沒有什麼症狀。隨著年紀漸漸長大,氣管和呼吸道的壓迫越來越厲害,才會需要手術的治療。手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型,而變成C型或是U型。這樣的手術並不需要讓心臟循環停止,所以不需要心肺機的使用。依據不同的血管環構造,外科醫師會選擇不同的切口:左側開胸(最為常見),正中開胸,或是右側開胸。但如果合併有其他心臟構造的異常,需要做心臟內的修補手術,就必須要利用到體外循環心肺機。
有很少部分的小寶寶可能合併氣管狹窄的情況,除了需要血管環的重建之外,還需要氣管的重建(請見氣管狹窄介紹)。這樣的手術都是正中開胸,在體外循環的幫助下完成。
有這個情況的寶寶,生產的過程並不會遇到太大的問題。出生之後,前面幾個月並沒有什麼症狀。隨著年紀漸漸長大,氣管和呼吸道的壓迫越來越厲害,才會需要手術的治療。手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型,而變成C型或是U型。這樣的手術並不需要讓心臟循環停止,所以不需要心肺機的使用。依據不同的血管環構造,外科醫師會選擇不同的切口:左側開胸(最為常見),正中開胸,或是右側開胸。但如果合併有其他心臟構造的異常,需要做心臟內的修補手術,就必須要利用到體外循環心肺機。
有很少部分的小寶寶可能合併氣管狹窄的情況,除了需要血管環的重建之外,還需要氣管的重建(請見氣管狹窄介紹)。這樣的手術都是正中開胸,在體外循環的幫助下完成。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術之後,我們為在門診持續的追蹤大部分的寶寶。他們都可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動,醫師很少會對於寶寶的活動提出限制。呼吸道的症狀:呼吸急促話是雜音,並不會在手術之後馬上消失,因為被壓迫的氣管需要幾個月的時間慢慢恢復到他應該有的形狀。還是有少部分的寶寶會有持續性的呼吸急促。
不需要手術的孩子,我們也會持續的在心臟科門診追蹤,以密切觀察呼吸和進食狀況的變化。
手術之後,我們為在門診持續的追蹤大部分的寶寶。他們都可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動,醫師很少會對於寶寶的活動提出限制。呼吸道的症狀:呼吸急促話是雜音,並不會在手術之後馬上消失,因為被壓迫的氣管需要幾個月的時間慢慢恢復到他應該有的形狀。還是有少部分的寶寶會有持續性的呼吸急促。
不需要手術的孩子,我們也會持續的在心臟科門診追蹤,以密切觀察呼吸和進食狀況的變化。