主動脈弓中斷(Interrupted Aortic Arch, IAA)
馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫
什麼是什麼是主動脈弓中斷(IAA)?
主動脈就像是人體的高速公路,是心臟將血液供給全身器官唯一的幹道,它的形狀看起來像是一根枴杖,而主動脈弓指的就是這根拐杖彎曲的地方。主動脈弓橫斷可以說是主動脈弓狹窄(CoA)最極端的表現,小朋友的主動脈轉彎的地方發生了中斷,會造成小寶寶心臟打出的血液到不了下半身,會失去氧氣和養分的供應。在媽媽肚子裡還有開放性動脈導管的存在,因此可以維持下半身的血流。可是出生之後,開放性導管會在幾天之內關閉,如果沒有及時發現,小寶寶會因為下半身缺血而死亡。主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損(VSD)以及左側心臟出口狹窄的情形。
主動脈就像是人體的高速公路,是心臟將血液供給全身器官唯一的幹道,它的形狀看起來像是一根枴杖,而主動脈弓指的就是這根拐杖彎曲的地方。主動脈弓橫斷可以說是主動脈弓狹窄(CoA)最極端的表現,小朋友的主動脈轉彎的地方發生了中斷,會造成小寶寶心臟打出的血液到不了下半身,會失去氧氣和養分的供應。在媽媽肚子裡還有開放性動脈導管的存在,因此可以維持下半身的血流。可是出生之後,開放性導管會在幾天之內關閉,如果沒有及時發現,小寶寶會因為下半身缺血而死亡。主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損(VSD)以及左側心臟出口狹窄的情形。
圖一、主動脈弓中斷
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
孩子會有甚麼症狀?
如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管幹道,沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。當這條唯一的幹到水管發生中斷,在這中斷之前用戶的水龍頭打開的水就會變強(血壓會變高),而中斷之後的水龍頭打開水會嚴重減弱(血壓不足),器官發生缺氧的現象,如果沒有及時發現,會造成生命的危險。
嬰兒時期的症狀表現(會在幾天之內出現):
如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管幹道,沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。當這條唯一的幹到水管發生中斷,在這中斷之前用戶的水龍頭打開的水就會變強(血壓會變高),而中斷之後的水龍頭打開水會嚴重減弱(血壓不足),器官發生缺氧的現象,如果沒有及時發現,會造成生命的危險。
嬰兒時期的症狀表現(會在幾天之內出現):
- 皮膚蒼白,斑駁
- 下班身摸起來相對於上半身冰冷
- 呼吸急促
- 尿料減少
- 進食狀況持續不佳
醫生如何發現孩子有主動脈弓中斷?
- 脈搏和血壓
- 心臟超音波
- 心導管檢查
- 電腦斷層檢查
醫生會怎麼治療主動脈弓中斷的孩子?
內科治療
由於心臟血液一打出來的道路到了主動脈弓的地方發生了中斷,下半身的血流供應便出現了問題。由肺動脈發出的開放性動脈導管會連接到降主動脈,暫時提供下半身的血液供應。當小寶寶出生之後,由於開放性動脈導管會慢慢關閉,因此利用藥物維持這個構造的暢通,成為小寶寶存活的關鍵。如果沒有及時診斷並給予藥物,下半身的血流不足,小寶寶會面臨到無法救治的生命危險。
內科治療
由於心臟血液一打出來的道路到了主動脈弓的地方發生了中斷,下半身的血流供應便出現了問題。由肺動脈發出的開放性動脈導管會連接到降主動脈,暫時提供下半身的血液供應。當小寶寶出生之後,由於開放性動脈導管會慢慢關閉,因此利用藥物維持這個構造的暢通,成為小寶寶存活的關鍵。如果沒有及時診斷並給予藥物,下半身的血流不足,小寶寶會面臨到無法救治的生命危險。
外科治療
手術是目前治療這個疾病唯一的方法。A型的主動脈弓截斷可以透過側胸的傷口,在不需要體外循環的使用下完成手術。在單邊肺臟換氣的狀況下,我們找到升主動脈、開放性動脈導管、和降主動脈。將他們從周遭的組織分離出來之後,先切除掉開放性動脈導管,再將升主動脈和降主動脈進行吻合(圖二)。手術後會在胸腔放置引流血水的引流管。但是如果主動脈弓本身發育並不良好,整個主動脈弓需要重建,或是心臟合併有其他構造上的問題(常見的如心室中隔缺損)則正中開胸以及體外循環是必要的。B和C型的主動脈弓中斷在台灣比較少見,而且常常合併其他心臟構造上的情況,因此幾乎都是透過正中開胸和體外循環的輔助來完成手術。
主動脈弓手術和其他心臟手術最不一樣的地方在於:由於重建的血管同時也負擔供應腦部的血流。因此在進行重建手術時,需要降低血流,要讓寶寶降到比較低的體溫,以保護腦部不會受到血流減少的傷害。在疾病比較複雜的寶寶身上,甚至需要暫時讓全身的血流停止。如果中斷位置前後的血管管徑大小,在經過計算之後足夠寶寶使用,那麼直接血管的接合應該就可以完成手術。在這樣的情況下,極低體溫或是循環停止的情形也許有機會避免。不過大部分的寶寶常常因為主動脈弓中斷的距離太遠或是血管管徑太小,無法直接把中段的兩端縫合,這個時候小兒心臟外科醫師會使用寶寶心臟外面的一個特別的構造:心包膜,來擴大原本發育不良的血管。我們會將寶寶的溫度將到攝氏18~20度,同時配合心肺機減少的血流來完成手術。當主動脈弓的重建手術完成之後,便可以回復心肺機全量的循環,同時緩緩地將小寶寶的溫度上升。如果寶寶的心臟還有合併其他的問題,可以利用這個時間同時進行修補。
由於手術的時間通常比較長,加上溫度降得很低,體外循環帶來的全身性發炎反應會比一般的開心手術來得劇烈。回溫之後心臟及肺臟會有一定程度的水腫,需要幾天的時間恢復,大部分的孩子胸部的傷口會暫時不關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨。此外,經過這個大手術的寶寶,由於下半身的血流在主動脈肱修補手術時會暫時停止,腎臟會暫時無法排尿,醫師會在小寶寶的肚子上放一根管子,進行暫時的腹膜透析,排出身體的毒素和多餘的水份。腸道的蠕動也會暫時停止,我們會等寶寶狀況穩定之後再進行進食。由於腦部有暫時血流的減少,術後加護病房也會安排腦部超音波,評估腦部經過手術之後的變化。
手術是目前治療這個疾病唯一的方法。A型的主動脈弓截斷可以透過側胸的傷口,在不需要體外循環的使用下完成手術。在單邊肺臟換氣的狀況下,我們找到升主動脈、開放性動脈導管、和降主動脈。將他們從周遭的組織分離出來之後,先切除掉開放性動脈導管,再將升主動脈和降主動脈進行吻合(圖二)。手術後會在胸腔放置引流血水的引流管。但是如果主動脈弓本身發育並不良好,整個主動脈弓需要重建,或是心臟合併有其他構造上的問題(常見的如心室中隔缺損)則正中開胸以及體外循環是必要的。B和C型的主動脈弓中斷在台灣比較少見,而且常常合併其他心臟構造上的情況,因此幾乎都是透過正中開胸和體外循環的輔助來完成手術。
主動脈弓手術和其他心臟手術最不一樣的地方在於:由於重建的血管同時也負擔供應腦部的血流。因此在進行重建手術時,需要降低血流,要讓寶寶降到比較低的體溫,以保護腦部不會受到血流減少的傷害。在疾病比較複雜的寶寶身上,甚至需要暫時讓全身的血流停止。如果中斷位置前後的血管管徑大小,在經過計算之後足夠寶寶使用,那麼直接血管的接合應該就可以完成手術。在這樣的情況下,極低體溫或是循環停止的情形也許有機會避免。不過大部分的寶寶常常因為主動脈弓中斷的距離太遠或是血管管徑太小,無法直接把中段的兩端縫合,這個時候小兒心臟外科醫師會使用寶寶心臟外面的一個特別的構造:心包膜,來擴大原本發育不良的血管。我們會將寶寶的溫度將到攝氏18~20度,同時配合心肺機減少的血流來完成手術。當主動脈弓的重建手術完成之後,便可以回復心肺機全量的循環,同時緩緩地將小寶寶的溫度上升。如果寶寶的心臟還有合併其他的問題,可以利用這個時間同時進行修補。
由於手術的時間通常比較長,加上溫度降得很低,體外循環帶來的全身性發炎反應會比一般的開心手術來得劇烈。回溫之後心臟及肺臟會有一定程度的水腫,需要幾天的時間恢復,大部分的孩子胸部的傷口會暫時不關閉,以保持穩定的生命徵象,待心臟水腫消除之後,再關閉胸骨。此外,經過這個大手術的寶寶,由於下半身的血流在主動脈肱修補手術時會暫時停止,腎臟會暫時無法排尿,醫師會在小寶寶的肚子上放一根管子,進行暫時的腹膜透析,排出身體的毒素和多餘的水份。腸道的蠕動也會暫時停止,我們會等寶寶狀況穩定之後再進行進食。由於腦部有暫時血流的減少,術後加護病房也會安排腦部超音波,評估腦部經過手術之後的變化。
治療後的孩子可以正常生活嗎?
手術完成之後,少部分的孩童會因為高血壓,需要藥物的控制。長期的門診追蹤是很重要的,有部分的小朋友可能會在主動脈弓重建的地方發生再次狹窄。如果狹窄的程度經由臨床醫師判斷為嚴重,可以經由心導管的方式利用氣球擴張來緩解,只有極少數的小朋友需要再次接受手術。
手術完成之後,少部分的孩童會因為高血壓,需要藥物的控制。長期的門診追蹤是很重要的,有部分的小朋友可能會在主動脈弓重建的地方發生再次狹窄。如果狹窄的程度經由臨床醫師判斷為嚴重,可以經由心導管的方式利用氣球擴張來緩解,只有極少數的小朋友需要再次接受手術。
圖二、A型主動脈弓中斷的手術治療
(圖片來源:圖解先天性心臟病)
(圖片來源:圖解先天性心臟病)